寒冷性紅斑

皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰後,局部皮膚迅速出現大片紅斑,但無風團。 出生後即有對寒冷刺激的異常反應。 皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰後,局部皮膚迅速出現大片紅斑,但無風團。

基本信息

基本概述

寒冷性紅斑(colderythema)是一種罕見的遇寒冷刺激後出現紅斑、疼痛等異常反應的遺傳性皮膚病。主要累及皮膚和消化道。中醫認為該病系陽氣不達,更感寒冷侵襲,氣血運行不暢、經絡阻隔,氣血凝滯肌膚。

發病原因

寒冷刺激使人體出現紅斑、疼痛等異常反應,遺傳性生化缺陷可能也是重要的病因。發病機制不清,似由於遺傳性生化缺陷引起的血小板結合5-羥色胺障礙,當皮膚遇寒冷刺激時,引起5-羥色胺的釋放,產生一系列的臨床症狀有關。

疾病檢查

皮膚冷試驗陽性:試驗時,將25℃以下水接觸皮膚,即可產生短暫的紅斑,並疼痛。水溫越低,局部反應越嚴重。皮損處組織活檢無異常發現,患者一般無血清學異常。

臨床診斷

出生後即有對寒冷刺激的異常反應。主要表現為皮膚和胃腸道症狀。皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰後,局部皮膚迅速出現大片紅斑,但無風團。自覺局部劇烈疼痛,紅斑中央有出汗反應,一般持續15~60min後緩慢消退。當身體大面積受寒冷刺激,可出現全身肌痙攣和虛脫。如患者攝入冷食品或飲料可發生嘔吐,同時伴有全身性紅斑和多汗。患者常伴嚴重、難治性便秘。

出生後即有對寒冷刺激的異常反應。主要表現為皮膚和胃腸道症狀。皮膚局部遇寒冷刺激如接觸方冰後,局部皮膚迅速出現大片紅斑,但無風團。自覺局部劇烈疼痛,紅斑中央有出汗反應,一般持續15~60min後緩慢消退。當身體大面積受寒冷刺激,可出現全身肌痙攣和虛脫。皮膚冷試驗陽性:皮損處組織活檢無異常發現,就可診斷。

治療方法

抗5-羥色胺藥物如氯苯那敏(撲爾敏)、氯丙嗪、阿司匹林和賽庚啶等對患者接觸冷刺激後的疼痛有一定緩解作用。中醫療法可參考小腿紅紺症

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