簡介
重症肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙醯膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特徵是局部或全身橫紋肌於活動時易於疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟症狀。重症肌無力少數可有家族史（家族性遺傳重症肌無力）。
重症肌無力概述
重症肌無力重症肌無力屬於自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數病人經過治療可以達到臨床痊癒（即病人的臨床症狀和體徵消失，和正常人一樣能正常生活、學習、工作，並停止一切治療重症肌無力的藥物）。
有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由於精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期等等多種因素而復發或加重病情，因此，重症肌無力症狀的反覆性成為本病的特點。只有認識到這一點，了解引發症狀反覆的誘因，才能採取相應的預防措施和積極治療，從而避免或減少重症肌無力症狀的反覆。
症狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮痛、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。
過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力症狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈黴素、卡那黴素等藥物均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當等引起全身肌無力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等症狀時，應及時就醫和診治。
重症肌無力病因
1、近年來根據超微結構的研究發現，重症肌無力主要是突觸後膜乙醯膽鹼受體（AChR）發生的病變所致。
2、很多臨床現象也提示病和免疫機制紊亂有關。
3、重症肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發病機理目前仍不明確，但是有關該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關重症肌無力與胸腺的關係，以及乙醯膽鹼受體抗體在重症肌無力中的作用，且大量的研究發現，重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體（AchR）數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸後膜上有IgG和C3複合物的沉積。
並且證明，血清中的抗AchR抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關係。所以，調節人體AchR，使之數目增多，化解突觸後膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產生是治癒本病的關鍵。
重症肌無力症狀
重症肌無力見於任何年齡，約60%在30歲以前發病，女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟並迅速惡化外，多數起病隱襲，主要症狀為骨骼肌稍經活動後即感疲乏，短時休息後又見好轉。
症狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時而異，顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一症狀；輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現；重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。
病理診斷
重症肌無力重症肌無力的病理學形態包括肌纖維、神經肌肉接頭及胸腺三大部分。
1、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞為主，此現象稱為淋巴漏；在急性重症病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出；晚期肌纖維可有不同程度的失神經性改變，肌纖維細小。
2、神經肌肉接頭處的改變：神經肌肉接頭部的形態學改變是重症肌無力病理中最特徵的改變，主要表現在：突觸後膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。
3、胸腺的改變：重症肌無力中約有30％左右的患者合併胸腺瘤，40％－60％的患者伴有胸腺肥大，75％以上的患者伴有胸腺組織發生中心增生。腺瘤按其細胞類型分為：淋巴細胸型，上皮細胞型，混合細胞型，後兩種常伴重症肌無力。
危象
當病情突然加重或治療不當，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時，稱為重症肌無力危象。有三種：
1、肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發紺、煩澡、吞咽和核痰困難、語言低微直至不能出聲，最後呼吸完全停止。可反覆發作或遷延成慢性。
2、膽鹼能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量後發生，除上述呼吸困難等症狀外，尚有乙醯膽鹼蓄積過多症狀：包括毒鹼樣中毒症狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分泌物增多、心率變慢等），菸鹼樣中毒症狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經症狀（焦慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。
3、反拗性危象：難以區別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善症狀者。多在長期較大劑理用藥後發生。
三種危象可用以下方法鑑別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。
重症肌無力檢查
根據臨床特徵診斷不難。肌疲勞試驗，如反覆睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：
藥物試驗
1、①新斯的明試驗；②氯化騰喜龍試驗。
2、電生理檢查：常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失；肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導延緩或阻滯。
3、血清檢查：血清中抗AchR-Ab測定約85%患者增高。
4、胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。
理化檢查
根據臨床特徵診斷不難。肌疲勞試驗，如反覆睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：
重症肌無力理化檢查
1、肌電圖檢查：肌電圖提示肌收縮力量降低，振幅變小。肌肉動作電位幅度降低10％以上，單纖維興奮傳導延緩或阻滯。
2、血液檢查：TH/TS比值升高，80％病人AchR-Ab滴度升高,2/3病人IgG升高；伴甲亢者T3、T4升高。
免疫學檢查：70－93％的患者可查出血清抗乙醯膽鹼受體抗體陽性。
3、抗膽鹼酯酶藥物試驗：症狀可一過性改善。抗膽鹼脂酶藥物試驗：陽性
4、胸腺影像學檢查：90％患者有胸腺增生或胸腺腫瘤，可行X光、CT或MRI檢查。
5、肌肉活檢：神經肌肉接頭處突觸後膜皺褶減少、變平坦，AchR數目減少。
治療
西醫治療肌無力主要是套用抗膽鹼酯酶藥物及免疫抑制劑。
1、抗膽鹼酯酶藥物有新斯的明、吡啶史達林明、酶抑寧或稱美斯的明，這些藥物的副反應有瞳孔縮小、多口水、出汗、腹痛、腹瀉等，可以同時服用阿托品以對抗。
2、免疫抑制劑主要有皮質類固醇激素及環磷醯胺等。
3、手術療法適合於胸腺瘤患者。
飲食調理
重症肌無力患者 霍金重症肌無力飲食結構配合一下，比如在不同的換病階段作出膳食調養分級，無發熱症狀、咀嚼能力正常，消化機能正常者，採用普通飯，可以定出標準每日熱量、及均衡飲食比例，對於病情重，影響到消化機能和咀嚼能力的，肌無力0-2級或大手術後（如胸腺切除）或拒食等類型的患者，分別給予軟飯、半流質、流質及管飼流質飲食。對於偏於面色白，流口水，四肢不溫腰酸軟無力的脾腎虛的肌無力、肌肉萎縮患者可用一些黑芝麻紅塘粥、肉桂雞肝粥、牛骨髓等服用。對於頭暈耳鳴，咽乾，脅痛，腰膝酸軟，五心煩熱，顴紅盜汗，舌紅少苔，小便少，以渾身軟弱無力、肌肉萎縮的可用枸杞水、杜仲豬腰褒、黑棗等加強強身之功。
對於氣短懶言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色蒼白或萎縮，口唇舌色淡，肢體麻木不仁的氣血不足型無力，肌肉萎縮，可用歸芪羊肉湯、飴糖羔蜂乳等。對於脾胃虧虛肢體痿軟無力，肌肉萎縮，或有肌肉目閏動，眼瞼下垂、少氣懶言，語言低弱，咀嚼無力，口張流誕，食少，便溏，面色淡白無華或口黃，舌淡，舌邊有齒痕。可見於重症肌無力眼肌型，及運動神經元病的部分症候，可長期服用銀魚湯、砂藕粉、蓮子糯米羹等等。不論對於治療期或康復期均可配合以膳食調養，以達到最佳的配合治療目的。
專病專方與辨證施治
中醫治療疾病，歷來重視辨證施治的治療原則，但同時也包含辯病論治的內容。辨病是根據患病部位特異的病因、病理及病狀特點，以辨析診斷疾病，故辨病論治就是針對患病部位特異的病因、病理及症狀進行治療，以達到治癒疾病的目的。即辨病反映疾病的全過程的綜合診斷，具有相對穩定性。辨證論治是反映疾病全過程中，某一階段的臨床診斷，針對該階段的診斷，確定治療。具有相對的靈活性。我們通過大量臨床觀察發現ＤＭＤ病人的臨床表現主要是肌肉萎縮以後引起的一系列症狀。其病機為肝腎虧虛，肝風內動、脾氣虛弱、痰瘀互結。中醫辨證雖有肝風症、肝腎兩虛症、脾虛症的偏重不同。但反應到每個病人則三者往往相互兼夾，很難區分為單一的證型。所以，我們採用辨證與辯病相結合的方法。抓住了肌肉萎縮這一主要環節，遣方用藥，套用肌康寧治療ＤＭＤ，取得了一定療效。
五行肌康寧的組方原則和依據
肌康寧由天麻、地龍、牛膝、杜仲等組成，其組方的原則法於病機。本病病因為先天不足，病機為肝腎虧虛，肝風內動，脾氣虛弱，痰瘀互結。臟腑定位於肝脾腎三髒。故而以補肝腎、益脾氣，熄肝風，化痰瘀為法則，標本兼顧。
天麻，性甘平，入肝經，為肝經氣分藥。取其消風化痰，息風定驚之功。全蠍，性鹹辛平，有毒，取其祛風通絡之功。蜈蚣，辛溫，有毒，入肝經，取其祛風散結之功。地龍，性鹹寒，入肝脾肺經，取其平肝通絡之功。《滇南本草》說：“強筋治萎。”牛膝，性味甘苦酸平入肝腎經，具有補益肝腎，強筋骨，活血化瘀之功能。杜仲，性甘微辛，溫，入肝腎經，有補肝腎，強筋骨的作用。《本草綱目》載“杜仲，古方只知滋腎，惟王好古言是肝經氣分藥，潤甘燥，補肝虛，發昔人所未發也。蓋肝主筋，腎主骨，腎充則骨堅，肝充則筋健，曲伸利用，皆屬於筋，故能入肝而補腎。方中幾味蟲藥以平肝息風化痰，配牛膝、杜仲以補益肝腎，佐以活血化瘀。用黃氏補脾氣，健生化之源。共湊補肝腎，平肝風，益脾氣，化痰瘀的功能。
五行肌康寧治療DMD的療效評價
DMD是由遺傳引起的肌肉變性疾病。屬疑難病症之一。目前西醫多採用維生素類、三磷酸腺苷、加蘭他敏等對症治療。療效不穩定。國外有人試用糖皮質激素治療，取得一定治療，測試病人起立步行一段距離，登梯級等所需時間，強的松治療導致有統計學意義的減少。我們套用肌康寧治療DMD，觀察測試了10米步行時間治療前為10.77±1.68秒，治療後為9.30±1.14秒．登梯時間治療前為18.9±5.50秒，治療後為15.08±4.42秒．兩者經統計學分析p＜0.05，治療後時間明顯縮短，有明顯改善．而全身肌肉功能的評分指標，經上述四大項積分法，治療後也有明顯改善．肌康寧治療DMD，能夠改善DMD病人的症狀，取得了一定療效。但仍存在一些問題，由於DMD病人的病程很長，我們只觀察了近期療效．今後需長期隨訪，確定遠期效果。
對“治痿獨取陽明”的認識
重症肌無力患者在《素問痿論》中提出了＂治痿獨取陽明＂的理論，但在臨床上＂獨＂字是否指＂只＂或＂單＂取陽明，後世的理解不同，有人認為治痿只單取陽明．如王肯堂在《證治準繩》中說＂百體中隨其不得受水谷氣處，則不用為痿，治痿不獨取陽明何哉？＂觀《內經》原文＂獨取陽明＂源自＂陽明者，五臟六腑之海，主潤宗筋，主束骨而利機關也．＂若認為治痿只獨取陽明，與後文的各補其＂而各通其俞＂及＂各以其時受用的＂各＂字不相稱．高士棕認為《內經》言：＂獨取陽明＂是針對《靈樞根結篇》中所指太陽、陽明、少陽三者而言的，並不是說痿疾只單獨取陽明。如《靈樞根結篇》云：“太陽為開，陽明為合，少陽為樞。故開析則肉節瀆而暴病起矣，故暴病者取陽明…”，即治痿非獨取陽明之意。中醫歷來注重整體觀，認為人體是有機的統一整體，一髒受邪，勢必影響它髒而生病變，所以“治痿獨取陽明”意是臨床在取陽明，還應根據不同情況，根據辨證施治的原則，辨別虛實，審察逆順，因時因人制宜，才知《內經》之旨。
（二）如何“獨取陽明”
“治痿獨取陽明”中的“陽明”所指應為脾、胃、大腸、小腸，因這些臟腑在生理功能上需要相互協調的，在病理上也是相互影響的。而在生理功能和病理表現上都有各自不同之處，所以在臨床治療時應根據各臟腑虛實寒熱的不同，制定相應的治法，而非重取陰陽即謂補。
脾乃後天之本，主運化，升清：胃主受納腐熟水谷，主降：大腸主排池糟粕，小腸分清泌濁。如其功能受損，在臨床上可表現為虛實寒熱的不同證型，所以在治療時“獨取陽明”可歸納為兩大方面，一是祛陽明之實以治痿，包括清陽明胃熱，化陽明痰濁，清陽明濕熱，瀉陽明腑實，消食導滯。二是補陽明之虛以治痿，包括益脾胃之氣，補陽明之陰等，由此可知，“治痿獨取陽明”並非只補不瀉，而是根據陽明經的虛實寒熱不同，病因病機不同，分別採取虛則補之，實則瀉之，寒者熱之，熱者寒之的辨證治療方法。
（三）專病專方
五行肌康寧1、2號方主治：
◆氣虛下陷（脾胃氣虛）：
主症：眼瞼下垂，復視，斜視，面色白無華，食欲不振，大便溏軟，神疲乏力，少氣懶言，或有肢體乏力。舌質淡，苔薄白，脈沉弱或濡軟。
治法：補中益氣，昇陽舉陷
主治：重症肌無力、肌無力綜合徵、多發性肌炎、皮肌炎、強直性脊柱炎、強直性肌營養不良、運動神經元病、多發性神經病等。
五行肌康寧3、4號方主治：
◆氣陰兩虛（脾胃氣陰兩虛）：
主症：眼瞼下垂，復視或斜視，四肢乏力，少氣懶言，自汗或盜汗，口乾咽燥，心煩，腰膝酸軟，大便乾。舌質光紅，苔少或苔削乾燥，脈弦細或細數。
治法：益氣養陰
主治：重症肌無力、肌無力綜合徵、進行性肌營養不良、強直性肌營養不良、多發性神經病、強直性脊柱炎、多發性硬化、多系統萎縮、僵人綜合徵等。
五行肌康寧5、6號方主治：
◆脾腎陰虛：
主症：眼瞼下垂，復視，眼球活動受限，肢體軟弱無力欠溫，畏寒怕冷，自汗，聲啞，吞咽困難，大便稀溏，腰膝軟弱。舌質淡，苔白潤，脈沉細。多見於全身型拌延髓肌無力。
治法：溫補脾腎（益氣溫陽）
主治：重症肌無力、肌無力綜合徵、進行性肌營養不良、強直性肌營養不良、運動神經元病、皮肌炎、多發性神經病、多系統萎縮、進行性面偏側萎縮、多發性硬化等。
五行肌康寧7、8號方主治：
◆肝腎陰虛：
主症：四肢肌肉無力，不耐勞作，活動後更為明顯，頭暈目眩，腰膝酸軟，五心煩熱，失眠多夢，口乾咽燥，便乾，肌肉消瘦。舌質紅，脈細數。
治法：滋補肝腎
主治：重症肌無力、肌無力綜合徵、進行性肌營養不良、強直性肌營養不良、肌萎縮側索硬化症、進行性脊肌萎縮、進行性延髓麻痹、原發性側索硬化、脊髓空洞症、延髓空洞症、多發性肌炎、皮肌炎、進行性面偏側萎縮、強直性脊柱炎、多發性硬化、多發性神經病、多系統萎縮、僵人綜合徵等痿症。
*(以上方劑根據具體病情加減化裁，請遵醫囑)
專家中藥方劑，每30天的藥30付，每日1付水煎服，1個月為1療程，一般1－3個療程可以控制病情、緩解症狀，逐漸好轉康復，如果病情嚴重，病程太長，病人對藥物吸收太差者需延長治療時間，一般用藥治療30天左右可有明顯的效果。
專家組的純中藥方劑、附加的處方中藥、藥引等，若患者申請需要，則為方便患者攜帶與服用，可為其代煎中藥湯劑，或代加工中藥丸劑，另加費用。
該藥具有協調機體陰陽平衡、清熱解毒、涼血活血、祛風除濕、益氣養陰、增強機體免疫功能的作用，可誘發人體產生鮮活富有強力的干擾素，使各項化驗指標逐漸轉陰恢復正常，使機體自趨逐漸康復，開創了標本兼治的新路子，突破了西醫採用激素治療的傳統療法，服用此藥後，隨著病情的逐漸好轉可遞減激素用量為零。
兒童重症肌無力
1、新生兒-過性重症肌無力如母親患重症肌無力，娩出的新生兒中的1／9患本病。患兒出生後數小時至3天內，可表現哭聲無力，吸吮、吞咽、呼吸均顯困難。肌肉弛緩，腱反射減退或消失。患兒很少有眼外肌麻痹及上瞼下垂。如未注意家族史，易與分娩性腦損傷、肌無力綜合徵等混淆。肌內注射新斯的明(詳見下文)或騰喜龍，症狀立即減輕。患兒血中乙醯膽鹼受體抗體可增高。本症患兒可於生後5周內恢復。輕症可自然緩解，但重症者要用抗膽鹼酯酶藥物。
2、新生兒先天性重症肌無力，又名新生兒持續性肌無力。患兒母親無重症肌無力。本病多有家庭史，可呈常染色體隱性遺傳。患兒出生後主要表現為上瞼下垂，眼外肌麻痹，全身肌無力，哭聲低弱和呼吸困難者並不常見。肌無力症狀較輕，但持續存在。血中乙醯膽鹼受體抗體水平不高，血漿交換治療及抗膽鹼酯酶藥物均無效。
3、兒童型重症肌無力最多見，發病最小年齡為6個月，發病年齡高峰在出生後第2年及第3年。根據臨床特徵可分為眼肌型、腦幹型及全身型。①眼肌型：最多見，是指單純眼外肌受累，但無其他肌群受累之臨床和電生理所見。首發症狀多數先見一側或雙側眼瞼下垂，晨輕暮重，也可表現眼球活動障礙、復視、斜視等。重症患兒表現雙側眼球幾乎不動。②全身型：有一組以上肌群受累，主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度受累，致使走路及舉手動作不能持久，上樓梯易疲勞。常伴眼外肌受累，一般無咀嚼、吞咽、構音困難。重者常需臥床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、構音困難，以及程度不等的呼吸肌無力。值得注意是患兒雖有四肢肌無力，多數患兒腱反射減弱或消失，但少數患兒腱反射可正常。病肌無萎縮，無纖性顫動，感覺正常。再者西醫的放療、免疫抑制等方法，都會影響人本身的“正氣”，等於是“泄”，但中醫講求的是“補”，這就像騎馬，馬不跑，西醫就用鞭子鞭它，讓它再跑快一點；但是中醫是先把它餵飽，再讓它慢慢走。效果當然不一樣。很多病人都是受不了高昂費用而放棄治療的。當病人出現呼吸危象病症時，費用很高，光是進入ICU上呼吸機，每天的費用就要4000元，如果治不好，誰受得了？所以病人的希望在於儘快解除呼吸危象的病症。只要堅持一段時間，這個絕症完全可以得到根治！當然病人此前接受的西醫治療手段越少，採用中醫療效就會越大，如果胸腺都已經切除了，就會有影響了。
對於重症肌無力，中醫的治療法則是峻補脾胃，注意標本緩急。在這個過程中，當病人出現呼吸危象時，顯示肺部有感染，借用一定的西醫辦法，用“不抑正氣”的抗生素來抗感染，再加以北芪、當歸、白芍、黨參等中藥加以扶正祛邪，再鼻飼我們自己研製的口服液，這種方法搶救的成功率相當高，不少病人很快就能度過“呼吸危象”的鬼門關，解脫呼吸機。我們用這種辦法救回了很多讓西醫“舉手投降”的病人，因為按西醫的做法，也許能一時控制住病情，或者用呼吸機幫病人維持生命，但是病人基本上沒有根治的希望。
康復中心專家們認為本病病位在脾,治療之時要注意時時顧護脾胃，有胃氣則生，無胃氣則亡。從它髒論治，亦應顧護及脾胃。並採用中醫藥純中藥方劑作為螯合劑治療重症肌無力等痿症能達到事半功倍的效果，療效遠遠勝於單純西醫常規方法的治療。該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養心益氣、濡養生肌為治療原則，並選用30多位名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調節AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產生，調整免疫功能，改善痿證患者症狀，使治療效果得到進一步的鞏固。
