名稱
血紅蛋白尿中文名稱：血紅蛋白尿
英文名稱：hemoglobinuria
症狀
血紅蛋白細胞尿內含有游離血紅蛋白而無紅細胞，或僅有少許紅細胞而含有大量游離血紅蛋白的現象。反映了血管內有超出正常的溶血。正常情況下尿內無可測知的游離血紅蛋白。當大量的紅細胞在血管內溶解破壞時，血漿游離血紅蛋白明顯增多，超過結合珠蛋白結合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現血紅蛋白尿。血紅蛋白尿的外觀顏色據含血紅蛋白量的多寡而不同，可呈均勻的濃茶色、葡萄酒色、棕色及醬油色，但僅憑尿的顏色來判斷血紅蛋白尿，證據是不足的，因為肌紅蛋白尿、紫質尿及黑酸尿的顏色也呈暗紅色、葡萄酒色以及黑色，用實驗室的方法可以確診。此外，要及時作出病因診斷給以糾正和治療。 血管內與血管外溶血有時不易截然分開，可以在不同程度上合併存在，血管內溶血的主要病因為陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏症患者在服用某些藥物或吃蠶豆誘發引起的 溶血性貧血、血型不合發生的溶血、冷凝集素綜合徵、陣發性冷性血紅蛋白尿、行軍性血紅蛋白尿、毒蛇咬傷所致的血紅蛋白尿、藥物或化學物品所致的血紅蛋白尿、毒蕈中毒或重度燒傷所致的血紅蛋白尿，此外尚有感染引起急性溶血所致的血紅蛋白尿。 慢性溶血伴有血紅蛋白尿期間或前後，臨床表現常有低熱、腰痛、腹痛，周身不適等 。在急性血管內溶血發作時可表現 寒戰、 高熱、明顯腰痛、肢體酸痛、胸悶、呼吸急促、乏力、頭痛、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等症狀，隨後第一次尿液為葡萄酒色、棕褐色甚至醬油色，發作之後鞏膜可見黃染。若在全身麻醉狀態下發生急性溶血，表現為手術創面嚴重滲血、血壓下降，最後見血紅蛋白尿。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時或幾天內消失，但亦有持續更長時間者。
藥物原因許多藥物可導致尿中血紅蛋白含量增加。分述如下： 可引起腎出血的藥物有羧苯磺胺、羥保泰松、消炎痛、保泰松、苯茚二酮、磺胺藥（由溶血作用引起）、卡那黴素、多粘菌素、桿菌肽、二性黴素B、烏洛托品、金、磷和水秋水仙鹼等。可引起溶血的藥物有解熱藥、非那西丁、氨基比林、阿司匹林（嚴重溶侵貧時）、呋喃類（可發生嚴重溶貧）、抗瘧藥、鉛（可出現急性溶血性危像）和萘等。可引起血和血尿的藥物有三甲雙酮（尤在小兒）、右鏇多巴（一時性）、噻嗪類、鐵鹽、香豆素（大劑量時）、磺胺嘧啶、磺胺甲異惡唑、苯唑青黴素（伴腎毒性）、紫黴素、環磷醯胺（引起出血性膀胱炎）、氨甲喋呤和砷劑。
具腎毒性作用的藥物有氨苄青黴素、青黴素（過敏反應）、二甲氧苯青黴素鈉（過敏反應）、酚、癌寧和硫化氫。可引起腎損害的有6-巰基嘌呤、二硫化碳和鉍鹽（嚴重的腎損害）。吸收汞化合物可引起嚴重腎炎。某些病例如超劑量的華法令和治療兒童出血在用維生素K情況下可致尿血紅蛋白增加。特別在低溫時，尿素可發生血紅蛋白尿。溴化物、碘化物、銅、甲醛干擾愈創木酚與聯苯胺試驗，導致假陽性。而污染次氯酸鈉、硝酸或雙氧水亦致假陽性。尿中維生素C>100mg/L時可致弱陽性的隱血試驗變為假陰性。高比重和高蛋白的尿可降低試劑帶反應的靈敏性。在服用拉塞妥（一種輕瀉劑）、大黃或山道年等藥物時，當尿液為鹼性時呈紅色、外觀上易與血紅蛋白相混淆，此時加酸即可使之褪色，甚易區別。
診斷
診斷和鑑別診斷時，取新鮮尿標本離心沉澱，顯微鏡下檢查未見紅細胞或只有少數紅細胞，而尿液的聯苯胺或愈創術試驗陽性或強陽性，並排除肌紅蛋白尿即可診斷為血紅蛋白尿。在鑑別診斷中主要應與肌紅蛋白尿鑑別。還有一種罕見的情況所謂假性血紅蛋白尿，即發生 血尿時若尿比重低於1.006則紅細胞在尿液中溶解形成血紅蛋白尿，它與血管內溶血的主要區別在於血漿游離血紅蛋白與結合珠蛋白的含量均為正常。
治療
腎上腺皮質激素的套用，可減少或減輕血紅蛋白尿的發作，有適應症的病例，可以早期套用。 嚴重血紅蛋白尿導致貧血者可輸血作為對症治療。但在陣發性睡眠性血紅蛋白尿症患者，輸血也可誘發溶血；冷凝集素綜合徵可因輸血（內有補體）而導致溶血加速，若必須輸血應輸生理鹽水洗滌過的紅細胞懸液（無條件至少套用去血漿的紅細胞）。 一般對症治療應補充體液以維持足夠的尿量，對嚴重的血紅蛋白尿，可用碳酸氫鈉使尿液保持鹼性，注意電解質的平衡。
與血尿相區別
血尿和血紅蛋白尿是完全不同的，但在臨床上我們很不容易從肉眼加以區別，但尿沉渣鏡檢可以做出區別。
◆血紅蛋白尿：正常血漿中的血紅蛋白低於50mg/L，而且與肝珠蛋白形成大分子化合物，不能從腎小球濾過。當發生血管內溶血，血紅蛋白超越過肝珠蛋白的結合能力時，游離的血紅蛋白就從腎小球濾出，形成不同程度的血紅蛋白尿。在酸性尿中血紅蛋白可氧化成為正鐵血紅蛋白、而呈棕色，如含量甚多則呈棕黑色醬油樣外觀。血紅蛋白尿與血尿不同，離心沉澱後前者上清液仍為紅色；血尿時離心後上清透明，鏡檢時不見紅細胞或偶見溶解紅細胞之碎屑，隱血試驗強陽性。
◆血尿：是指尿內含有一定量的紅細胞時稱為血尿。由於出血量的不同可呈淡紅色去霧狀、淡洗肉水樣或鮮血樣，甚至混有凝血塊。每升尿內含血量超過1ml即可出現淡紅色，自然數為肉眼血尿。洗肉水樣外觀常見於急性腎小球腎炎時。鏡下血尿乃指尿液外觀變化不明顯，而離心沉澱後進行鏡檢查時能看到超過正常數量的紅細胞。一般而言，凡每高倍鏡視野均見3個以上紅細胞時則可確定為鏡下血尿。
