血卟啉病(血紫質病)

4、紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚型，可有多毛症。 5、有急性腹痛，伴噁心、嘔吐。 1、血常規、尿常規。

血卟啉病又稱血紫質病，是由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見於嬰兒，成人也可發病，稱為遲發性皮膚血卟啉病。.. 病因 1、遺傳因素。. 2、卟啉產生和排泄異常。 . 症狀 1、光照後，在皮膚暴露部出現紅斑、皰疹、甚至潰爛。結痂後遺留瘢痕，引起畸形和色素沉著。皮疹可為濕疹、蕁麻疹、夏令痒疹或多形性紅斑等類型。. 2、口腔黏膜可有紅色斑點，牙呈棕紅色。同時可並發眼損害如結膜炎、角膜炎及虹膜炎等。. 3、部分病人皮膚過敏炎症後期萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象。嚴重者可有鼻、耳、手指皮膚結瘢變形。可有特殊紫色面容。. 4、紅細胞生成性血卟啉病和遲發性皮膚型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮膚症狀外，可同時或在病程演進中伴有腹部或神經精神症狀，即為混合型。. 5、有急性腹痛，伴噁心、嘔吐。. 6、下肢疼痛、感覺異常；亦可為脊髓神經病變、出現截癱或四肢癱瘓；也可表現為大腦病變，產生神經、精神、植物神經症狀，如腹痛、高血壓等。 . . 檢查 1、血常規、尿常規。. 2、尿卟膽原（ G）定性或定量試驗。 . . 治療 1、對症治療、預防復發：減少皮膚損害：避免陽光照射和創傷，穿防護衣。口服β-胡蘿蔔素或核黃素，或每隔日口服阿的平。. 2、儘量避免誘因：如過勞、精神刺激和飢鋨、感染、禁酒等。. 3、激素治療：少數急性發作與月經周期有明顯關係病例，套用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松。. 4、糾正水、電解質紊亂。 . . . . .. .