膝反射異常

傳入神經為股神經,中樞在腰髓2~4,傳出神經為股神經。膝反射減弱或消失最常見於脊髓或周圍神經性病變,是下運動神經元癱的體徵之一,多見於肌病,小腦及錐體外系疾病。反射亢進為上運動神經元癱瘓的體徵,見於甲亢、破傷風、低鈣抽搐,精神過度緊張亦可出現。

臨床表現

患者仰臥位,檢查者用左手或前臂托住患者部,髖關節與膝關節呈鈍角屈曲,足跟不要離開床面 ,以免影響反射性運動而不易得出正確的結果。檢查者用右手持叩診錘叩擊股四頭肌肌腱,出現小腿伸直。坐位時小腿完全檢弛下垂與大腿成直角,叩擊膝蓋下部四頭肌肌腱,反應為小腿伸展。腿反射增強多見於錐體束損害,膝反射高度亢進常可伴有臏陣攣。

鑑別診斷

(一)周圍神經炎(peripheral neuritis) 肢體遠端對稱性分部感覺及運動障礙,由遠端向近端發展,伴有燒灼樣痛,病變區有壓痛。肢體遠端對稱性下運動神經元性癱瘓、肌張力減低、肌肉萎縮、植物神經功能障礙、出現多汗或無汗等,四肢腱反射減低或消失,踝反射減低較膝反射減低為早。

(二)格林—巴利綜合徵(Guillain-Barre’s syndrome) 多有上呼吸道感染史,對稱性上行性弛緩性癱瘓,遠端重於近端,嚴重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有顱神經受累,有一過性的感覺異常或痛覺過敏,四肢遠端有明顯的肌肉壓痛、腱反射減弱或消失,病理反射陰性。腦脊液2周后呈旦白—細胞分離現象。

(三)進行性肌營養不良(progressive myodystrophy) 屬於伴性隱性遺傳,幾乎全是男性,女性很少見。多在3~6歲之間開始明顯,並逐漸加重,無力自驅乾及四肢近端開始,下肢重於上肢。走路及上樓梯困難,行走時骨盆不穩定,自仰臥起立時,出現高爾氏(Gowers)征,約90%病例開始呈現腓腸肌假肥大,即體積增大而肌力不加,6歲以後逐漸伴有肌萎縮和攣縮。腱反射先減低,最後肌萎縮達到嚴重程度時則膝腱反射消失,而在假性肥大的早期、肌肥大處腱反射可以活躍。

(四)周期性癱瘓(periodic paralysis) 此病多在兒童至青年發病,多在飽餐和激烈活動、寒冷和情緒激動常誘發本病。多於夜間發病,晨醒時發現肢體對稱性癱瘓。典型發作自腰背部和雙下肢近端開始,向下肢遠端蔓延。向上擴展也可累及上肢和頸肌。發作初期常有多汗、口乾、少尿、便秘和肌肉發脹感。檢查可見鬆弛性癱瘓,膝腱反射降低或消失。病肌飽滿堅實,感覺正常,意識清,血清鉀一般僅輕度降低,尿中含鉀量則明顯減少。

(五)流行性肌痛症(epidemic myalgia symptom) 多發於兒童和青少年,發病急驟、多有發熱、咽痛、頭痛,很快出現下胸部和上腹部肌肉的疼痛和壓痛。呼吸、咳嗽及用力時加劇,有時主要累及頸部、背部和肩部,或出現膝反射減弱,皮膚感覺過敏。部分病人可伴發淡漠、眩暈、畏光、頸強等輕度腦膜腦炎症狀。亦可發生腸炎、心肌炎、睪丸炎等。

(六)視神經脊髓炎(ophthalmoneuromyelitis, neuro-optic myelitis) 病前有上感病史,急性或亞急性起病,先一側視力模糊,逐漸發展為兩側。視力低下,眼眶或眶後脹痛,有的出現先明。2~3個月後出現四肢麻木、癱瘓或四肢癱。視野呈向心性縮小,盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射減弱或消失、跖反射仍為雙側伸性,其後肌張力增高,膝腱反射亢進,病理反射陽性。感覺喪失通常上升至中胸段。病變平面以下的感覺缺失及自主神經功能障礙,伴有植物神經功能失調,出汗異常,大小便障礙等。

(七)先天性肌營養不良(congenital-muscularmaldev-elopment) 屬嬰兒期肌病,為常染色體隱性遺傳,或見顯性遺傳。兩性均見。病兒出生時即出現肌張力降低和肌無力,以肢體與軀幹肌為明顯,部分病和不能豎頭,伴不能坐直或站立,膝腱反射及四肢腱反射減退或消失。無假肥大症。多數病程不呈進行發展,有的可發生肌萎縮。嚴重的病例伴影響呼吸。可伴關節攣縮,或有先天性多數關節彎曲。

(八)家族性植物神經失調綜合徵(familial autonomic dysfunction) 本病多在嬰幼兒發病,症狀多變。如淚腺分泌少或缺乏,興奮明顯引起血壓上升,而起立時易引起血壓下降。手腳發涼、皮膚發紅,呼吸快,體溫升高,吞咽及言語障礙,伴有腹瀉或便秘,發作性嘔吐,唾液過多或無,肌張力低下,運動不協調,肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失,對疼痛不敏感,情緒易激動,智力低下,身體常伴有左右不對稱、畸形等。

(九)糙皮病(pellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢,隱匿、病程長。初期常易倦、無力、厭食、舌痛等。其後有腹瀉、舌炎和胃液缺乏。軀體暴露部位出現紅斑、皮炎。初期的神經衰弱樣症狀常被忽視,其後有記憶障礙、無欲或發生躁狂、抑鬱,通常末期表現為痴呆。最常見後側索聯合損害,表現下肢強直,共濟失調,膝腱反射亢進,巴彬斯基征陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經病,以肢體疼痛為主。可出現視力減退及復視,也可出現耳鳴、眩暈與面神經癱。

(十)血卟啉病(hematoporpnyria, porpnyria) 主要是下肢疼痛,肢體遠側端的肌肉癱瘓,呈腕垂足症。多無感覺障礙,膝腱反射消失。有時呈四肢癱瘓,雙上肢重為其特點,其上肢癱常從伸肌癱瘓為重。眼瞼下垂、復視、吞咽困難、聲音嘶啞,及呼吸困難等。亦可有癲癇發作,意識不清以及昏迷。伴有頭痛、乏力、失眠及煩躁等。情緒不穩,精神失常,狂躁、抑鬱、幻覺等。因胃腸平滑肌痙攣引起劇烈腹痛。

(十一)結節性動脈炎(arteritis nodosa) 呈對稱性,以肢體遠端明顯,表現肢體癱瘓,感覺障礙,膝腱反射消失等。有的表現為單發性神經炎,出現不對稱的肢體運動感覺障礙.癱瘓比感覺喪失更為多見,常引起腦炎症狀,如頭痛、嘔吐、意識障礙、眼底靜脈迂曲、視乳頭水腫、視網膜動脈血栓形成或有結節等。可出現偏癱、失語、偏盲、局限性癲癇以及錐體外系症狀等。亦可出現兩下肢無力、肌肉萎縮、肌無力以及肌肉壓痛。

(十二)酒精性多發性神經炎(alcoholic polyneuritis) 起病一般比較慢,但也有數日內急性起病者。感覺運動障礙以下肢突出,小腿的前外側肌群癱瘓明顯,小腿後部肌群或股四頭肌也可以受累。呈弛緩性癱瘓,膝腱反射消失,可出現肌肉的萎縮,還可有皮膚浮腫、皮膚菲薄、乾燥無光澤、發涼或青紫、色素沉著、指甲改變、毛髮脫落等植物神經改變。肌萎縮晚期可出現肌肉攣縮,腓腸肌有壓痛。

(十三)脊髓空洞症(syringaomyeli) 男性多於女性,多在20~30歲發病。起病緩慢,常起自一側頸膨大后角基底部,故早期症狀常常是同側上肢的相應支配區痛、溫度覺喪失而觸覺及深感覺相對保留,患者局部皮膚常被燙傷而無知覺。空洞擴展至灰前連合出現雙側節段性分離性痛,溫度覺障礙(呈短上衣形)。感覺缺失區有自發性難以形容的燒灼疼痛,呈持續性,稱為“中樞性痛”。向前角擴展後,相應節段有肌肉萎縮及肌束顫動,如空洞在頸膨大多,雙手小肌肉萎縮明顯。上肢肱二、三頭肌腱反射減低甚至消失。侵及脊髓丘腦束時損害平面以下對側皮膚痛、溫覺喪失。錐體束受損時病側平面以下同側肢體痙攣性癱瘓、膝腱反射亢進。因營養不良,出現關節腫大稱夏科(cnarcot)關節。

(十四)脊髓灰質炎(脊髓型)(poliomyelitis) 癱瘓為下運動神經元性,為弛緩性,肌張力低下,膝腱反射減弱。癱瘓肌群分布不對稱,輕重各異。常見於下肢,上肢少見,近端大肌群較遠端小肌群癱瘓出現早且重,可影響頸背肌而不能豎頭、坐起和翻身等。若頸胸脊髓受累,隔肌及肋間肌(呼吸肌)癱瘓,影響呼吸運動。有呼吸減慢,鼻翼顫動,聲音低微,講話斷續,咳嗽無力,腹肌癱瘓則打噴嚏、咳嗽時腹直肌不收縮,並可有頑固性便秘,尿瀦留或失禁。

(十五)小腦性共濟失調(cerebellar ataxia) 病人站立時向前後或左右搖擺或偏斜,兩足常分開,閉目時加重,閉目難立征陰性。單側小腦病變者,頭及軀幹偏向病側,易向病側傾倒,狀如醉漢,故稱醉漢步態。閉目行走時則循病側轉彎。病側肢體肌張力減退,因拮抗作用不足出現反擊現象。肌腱反射減低,膝反射可呈鐘擺樣動作。頭頸偏向病側,有時雙眼略向健側偏斜,偶見眼球分離性斜視,粗大的水平性眼球震顫。發音器官唇、舌、喉肌的共濟失調以致說話緩慢,含糊不清,聲音斷續,頓挫而呈爆發式。

(十六)大腦性共濟失調(cerebrumataxia) 主要是體位平衡障礙,步態不穩,向後或向一側傾倒。額葉性共濟失調除有病變對側肢體共濟失調外,常伴有膝反射及其它肌腱反射亢進,肌張力增高,巴彬斯基征、卡道克征陽性,以及精神症狀和強握反射等額葉損害症狀。頂葉病變則出現對側患肢不同程度的共濟失調,閉眼時症狀明顯,深感覺障礙多不重或呈一過性。顳葉病變時出現一過性平衡障礙。大腦性共濟失調較少伴發眼球震顫。

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