疾病概述
膕血管陷迫綜合徵膕血管陷迫綜合徵的命名一直比較混亂文獻中常見的命名包括膕動脈陷迫綜合徵膕靜脈陷迫綜合徵膕動靜脈陷迫綜合徵、膕血管陷迫綜合徵和假性膕窩陷迫綜合徵等。目前一般都命名為膕血管陷迫綜合徵。
1897年，英國愛丁堡醫學生Anderson Stuart首先報導本病變他在解剖1條因小腿壞疽而截肢的下肢時，偶爾發現膕動脈的走向異常並作了解剖學報導直到1959年這一解剖變異才被重新認識並由愛爾蘭的Hamming和Vink首次報導本徵及其手術治療。患者為1位12歲荷蘭男孩，有間歇性跛行史3個月跑步後患足麻木和小腿疼痛動脈造影檢查發現膕動脈向內側移位。手術探查見膕動脈走向異常即繞向腓腸肌內側頭的內側緣1962年，義大利的Servello報導1例在術前就做出膕血管陷迫綜合徵診斷的患者為1位28歲的義大利婦女，主訴足部疼痛皮色蒼白和麻木特別在膝關節屈曲呈銳角時臨床症狀更加嚴重動脈造影發現膕動脈向內側移位，並在其遠段呈瘤樣擴張手術探查膕窩發現典型的解剖變異膕動脈向內下方環行然後進入腓腸肌內側頭和股骨之間，並呈狹窄後擴張為瘤樣手術做腓腸肌內側頭分離血管松解和動脈瘤縫合術1965年，美國的Love和Whelan首次提出膕動脈陷迫綜合徵這個術語，並報導2例患者他們認為，這種病變的主要原因是肌肉和膕動脈解剖關係之間的異常，從而使患肢發生不同程度的動脈供血不足的症狀。他們還首次介紹了各類解剖變異，並指出最常見和最典型的病變類型為膕動脈繞向腓腸肌內側頭的內側緣然後下行至肌腱處進入腓腸肌內側頭與股骨之間，產生動脈受壓症狀。1975年Chambardel-Dubreuil發現另一種變異，即在膕窩正常的腓腸肌內側頭的外側方，又延伸出另一條止於股骨的肌索將膕動脈和伴行的膕靜脈分隔開來1991年，在英國的1篇文獻中共報導249例膕動脈陷迫綜合徵。
流行病學
膕血管陷迫綜合徵膕血管陷迫綜合徵的發病率文獻中尚無系統報導，但一般認為實際患病率要比估計的為高本徵也可能是膕動脈瘤和膕動脈閉塞的主要原因。Hamming和Vink認為，年齡在30歲以下有小腿和足部間歇性跛行的患者膕動脈陷迫綜合徵的發生率是40%。他們研究了1200名間歇性跛行患者在12名年齡＜30歲的患者中，5名為膕動脈陷迫綜合徵Gibson報導了86例屍體解剖結果發現膕動脈解剖異常者3例占3.5%。Bouhoutsos和Daskalakis研究了2萬名無臨床症狀的希臘士兵發現本徵患者33例受累肢體45條，其發生率為0.17%
患者通常以青年男性運動員和軍隊士兵較為多見，因為在劇烈活動和運動中，肌肉常處於高度緊張狀態使本就隱匿存在的膕血管解剖異常激發出明顯的臨床表現。綜合文獻報導中的150餘例資料平均發病年齡為28歲(12～62歲)，發病高峰平均在17.7歲；35歲以下患者占病例總數的68%；10%左右為女性患者；平均年齡21歲(15～45歲)偶有本徵家族史傾向的報導文獻中曾報導1例發生在單卵雙胎中。
病因
膕血管陷迫綜合徵膕血管陷迫綜合徵的確切病因尚不清楚但是下肢膕窩部肌肉和血管之間的解剖變異與胚胎髮育有著十分密切的聯繫
1.胚胎學基礎 下肢動脈系統起源於2條胚胎動脈，即軸動脈和髂外動脈，它們均來自臍動脈後者是主動脈背側的分支。在這2條胚胎動脈中，最基本、最重要的是軸動脈，在胚胎期30天即形成另一條為髂外動脈，於胚胎期32天出現在38天左右發出股動脈。軸動脈沿下肢後方縱行而股動脈沿前方走向。胚胎期42天可發現軸動脈在膝部位於發育中的膕肌深面，在這一期根據其與膕肌解剖位置關係，將軸動脈分為3段：膕肌近段、膕肌深面段和膕肌遠段並分別命名為坐骨動脈膕深動脈和骨間動脈。在這一期也形成淺交通支經收肌管裂孔進入膕窩連線股動脈和坐骨動脈。胚胎期48天，坐骨動脈在近膕肌上緣處發出分支走行於膕肌淺面命名為膕淺動脈，它在遠端與骨間動脈連線，後者以後發育成脛後和腓動脈。隨時間推移膕深動脈閉鎖。正常人膕動脈從近端至遠端是由淺交通支坐骨動脈膕淺動脈和骨間動脈融合而成。
在股膕血管發生的同時，與之相鄰近的腓腸肌也開始發生最初腓腸肌內外側附著點位於股骨骺隨嬰兒從爬行過渡至行走階段其附著點沿骺板上升至股骨幹骺端，並且內側頭的附著點高於外側頭正常成人腓腸肌內側頭位於收肌管裂孔尾側，膕動脈走行於其外側。在發育時期的任何環節發生改變勢必影響腓腸肌內側頭與膕動脈的正常解剖關係
2.病因 由於膕動脈可位於膕肌深面所以從胚胎學基礎來看，膕深動脈持續存在可導致膕動脈陷迫綜合徵而腓腸肌內側頭過度沿股骨向頭側移行也能引起病變，可發現膕動脈位於腓腸肌內側頭內側或穿過內側頭最常見的是膕動脈向內側環繞內側頭後進入膕窩然後向外側走行於內側頭深面，位於內側頭和股骨內側髁之間。膕窩的其他肌肉、肌束纖維束帶也可參與這種複雜的改變有時甚至累及靜脈和神經等組織。有文獻報導指出膕血管陷迫綜合徵時，靜脈受累者占7.6%。另外一種功能性膕動脈陷迫綜合徵，可能與腓腸肌、膕肌跖肌或半膜肌等肥厚所導致的血管受壓有關，常好發於運動員。
發病機制
膕血管陷迫綜合徵1.病理 膕血管陷迫綜合徵的病理變化是一個進展過程症狀的嚴重性與膕血管受陷迫的程度密切相關，最終可導致血栓形成，並引起相應的臨床症狀病變的開始是由於膕動脈受肌肉壓迫與股骨反覆摩擦引起動脈壁輕度損傷，造成局部早期動脈粥樣硬化病變和血栓形成局部病變的蔓延可引起管腔狹窄，產生血流動力學變化而繼發性湍流則使狹窄段遠側的動脈擴張形成動脈瘤。動脈瘤內血栓形成和病變血管閉塞均可造成急性缺血的嚴重後果。在病變部位可有許多側支形成
鏡檢特徵為血管內膜纖維性增厚、內彈力層斷裂平滑肌細胞破壞結締組織增生和血栓形成後機化等膕動脈陷迫綜合徵較常見的病理變化分3期。Ⅰ期：外膜增厚和纖維化外膜新生血管形成；Ⅱ期：隨病變進展外彈力層斷裂，中層平滑肌由膠原替代，並出現新生血管和纖維組織動脈易形成瘤樣病變；Ⅲ期：血管變性導致中層完全破壞，由纖維組織替代，內彈力層破壞由纖維組織替代，動脈易形成血栓因此，此期由於膕動脈陷迫而導致的膕動脈血栓形成，不適宜經動脈取栓或行內膜剝脫術，必須考慮套用靜脈移植物重建。
2.分型 Insua綜合文獻中報導的17例病例和他本人治療2例的經驗歸納出本徵各種解剖變異的情況首次將本徵進行解剖學分類。
(1)2型分類法：根據膕動脈的走向與腓腸肌內側頭的解剖關係，將本徵分為2型和2個亞型Ⅰ型：膕動脈始行於腓腸肌內側頭的後方然後經腓腸肌深面向外側至比目魚肌深層，再與膕靜脈互相伴行。ⅠA型：是Ⅰ型的亞型，僅是膕動脈受壓的程度不同而已Ⅱ型：膕動脈走向正常，但有異常肌肉壓迫主要是在腓腸肌內側頭的外側方有一異常肌頭或者是膕肌偏向內側一部分肌索與腓腸肌內側頭相連線壓迫膕動脈ⅡA型：是Ⅱ型的亞型即異常肌纖維由股骨外側髁與腓腸肌的中線部連線，而不是與腓腸肌的內側頭相連。
(2)5型分類法：該分類基本概括膕血管陷迫綜合徵的解剖變異，為學者們廣為確認。
Ⅰ型：腓腸肌內側頭附著點正常，膕動脈環行向內側繞過內側頭的起始部向其深面和下方行走。
Ⅱ型：腓腸肌內側頭附著點位於正常附著部位外側，不是起自內上髁而是來自於股骨內側髁的外側方，膕動脈走向正常但仍走經其內側和下方，受到壓迫。
Ⅲ型：腓腸肌內側頭的外側緣延伸出一個肌索或肌頭從內側髁區至外側壓迫膕動脈。膕動脈的走行正常，類似Ⅱ型
Ⅳ型：膕動脈受較深部位膕肌或同一部位異常纖維索帶的壓迫，動脈可以繞過或不經過腓腸肌內側頭內側。V型：包括上述任何一種類型膕動脈受壓的同時伴有膕靜脈陷迫。
1997年，Levien描述了功能型膕動脈陷迫即在足跖屈時膕動脈閉塞但不存在任何解剖變異並將其歸類於Ⅵ型。他假設這種病變可能是由於腓腸肌內側頭的外側肌腹獲得性增生所致他同時對73例膕動脈陷迫綜合徵進行總結，其中25例為此型，占34%3名患者表現出膕動脈閉塞症狀。
其他解剖變異較罕見如運動員和過度體育鍛鍊者的腓腸肌跖肌或半膜肌肥厚導致膕血管受壓也有比目魚肌和跖肌壓迫膕動脈的報導
根據1995年Rosset文獻綜述膕血管陷迫綜合徵患者中19%屬Ⅰ型；25%為Ⅱ型；30%是Ⅲ型；8%屬Ⅳ型；其餘18%構成其他類型。
臨床表現
1.間歇性跛行 多數病人從間歇性跛行開始，但跛行出現的方式並不完全一致。初期，多在快步行走或跑跳中小腿有麻木、無力和痙攣性疼痛被迫停步後症狀消失。但在緩步行走時沒有症狀。這可能與腓腸肌收縮時承受的壓力有關。與此相反少數患者在急行時沒有症狀，而在慢步行走才有間歇性跛行這些患者在靜止情況下沒有缺血表現一旦動脈阻塞，就會出現缺血性間歇性跛行和其他缺血性表現。
Iwai曾描述2例患者步行姿態呈足內翻(pigeontoed)，因為這種步態可以減少腓腸肌內側頭的收縮程度
2.肢體缺血 據統計約有1/3患者起病比較急但多數患者的病程可持續數月或數年，或更久。在動脈阻塞後，患肢就出現畏寒皮色蒼白和肌肉萎縮等典型的缺血表現。有作者指出，患者處於某種特殊姿勢時會發生患肢麻木或皮膚蒼白等現象，而改變姿勢後這些症狀均可消失。據日本的文獻報導本徵的發生與坐位姿勢習慣有關由於日本人習慣屈膝端坐膝關節屈曲呈銳角，極易壓迫膕動脈這種坐位姿勢可誘使一些隱匿性或潛在的膕血管陷迫綜合徵表現出明顯的臨床症狀。但多數患者的肢體缺血症狀不嚴重。約有10%的患者有急性和嚴重的缺血表現但引起肢端潰瘍、壞疽和劇烈靜止痛者比較少見。
3.雙側畸形 病變累及雙下肢者約占30%但都與血管受累的程度有關。隨著診斷技術的不斷提高有些雙下肢病變患者雖無明顯的臨床表現，但約67%的雙側病變患者都能通過檢查而明確診斷王嘉桔等診治5例中，1例有雙側病變一側動脈閉塞一側無明顯缺血症狀經動脈造影后發現。如果靜脈同時受到擠壓患足和小腿會出現水腫。
4.體檢
(1)膕動脈聽診：如動脈受壓嚴重，膕動脈聽診可聞及收縮期雜音由於解剖異常的因素可能存在於雙下肢對側無症狀肢體也應同時進行檢查
(2)足背動脈捫診：足背動脈捫診可發現患側搏動較弱且不對稱63%的患者足背動脈搏動消失，10%減弱16%僅可捫及；11%患者踝中立位時足背動脈搏動可捫及，而足被動背屈或主動跖屈時，搏動消失。
但需指出，個別正常人也可有足背動脈搏動減弱的現象。如膕動脈狹窄的遠側段擴張形成膕動脈瘤局部可出現搏動性腫塊
(3)膝關節皮溫測量：病人可有膝關節周圍皮溫升高這可能與大量的側支動脈形成和開放有關，膝關節前內側和膝關節前外側有時可捫及動脈搏動。
(4)應力試驗：有典型臨床症狀而膕動脈和足背動脈搏動可捫及者，應行應力試驗，即足被動背屈或主動跖屈時，腓腸肌緊張壓迫動脈使足背動脈搏動減弱。提示膕動脈病變可能為受壓而非阻塞
併發症： 術後可能出現移植物血栓形成出血、感染、下肢深靜脈血栓形成等併發症足背動脈搏動消失提示移植物血栓形成動脈造影可明確診斷，應重新手術治療。術後出血較少發生但若存在應在手術室無菌條件下清除血腫，徹底創面止血出現下肢深靜脈血栓時，應作抗凝溶栓治療。
診斷
1.凡從青少年開始有上述間歇性跛行、慢性和(或)急性缺血性改變者都應該想到此征的可能。在早期多數患者在屈膝時末梢動脈搏動明顯伸膝時搏動減弱或消失用動脈示波計檢查就會出現上述動脈波形變化。用都卜勒血管超聲儀檢查伸膝時的音響和動脈波幅也會降低或消失。
2.在伸膝位股動脈穿刺造影片上，會看到膕動脈走行異常和受壓影像在動脈閉塞以後，也會顯示出膕動脈向內偏移閉塞近遠端動脈多屬正常，且有比較豐富的側支動脈。
鑑別診斷
1.血栓閉塞性脈管炎 晚期膕動脈擠壓綜合徵應與血栓閉塞性脈管炎鑑別後者動脈閉塞多從遠端開始有肢體典型的間歇性跛行動脈造影見膕動脈走行正常如果膕靜脈受到擠壓靜脈造影可確診。
2.膕動脈瘤 年輕患者出現本徵，應膕動脈瘤相鑑別約10%的患者同時有膕靜脈受壓，膕靜脈也可單獨受壓而發生病變引起相應的臨床症狀，即在活動後患肢腫脹，在少數患者中還可因此而產生下肢深靜脈血栓膕窩部靜脈曲張、小隱靜脈病變和腓腸肌靜脈叢血栓形成等。
3.其他 本徵尚需與動脈粥樣硬化血管損傷、膕動脈外膜囊性變膕動脈外腫塊壓迫小腿深靜脈血栓形成和靜脈曲張等疾病鑑別。
檢查
其它輔助檢查： 1.踝部脈搏容量描記定量檢測(PPG) 應力試驗時脈搏容量描記幅度降低即是動脈受陷迫的證據。
2.彩色超聲檢查 可作為本病的首選檢測方法特別是動態測定踝部動脈血流波形，對診斷具有重要意義。
(1)都卜勒踝部動脈測壓 在患肢處於過度伸膝或屈膝和踝關節跖屈時都卜勒超聲檢測出足背動脈搏動波形發生明顯改變，是可靠的診斷依據據文獻報導，踏車運動試驗的同時測定踝動脈壓可以作為鑑別診斷的手段。
(2)都卜勒血流成像 患肢足背動脈都卜勒血流成像圖可發現波形大幅度改變和膕動脈血流的變化對診斷有重要意義檢測時，先將患者安置在長躺椅或坐椅上，輕度屈膝和足跖屈使腓腸肌完全放鬆將都卜勒超聲探頭(8MHz)置於足背動脈處，記錄血流波形然後使患者過度屈膝和跖屈(踮足)，或者膝過伸和踝關節跖屈，使腓腸肌張力性收縮再次檢測足背動脈的血流波形膕血管陷迫綜合徵的典型血流波形為：當小腿肌肉張力收縮時異常的肌肉或肌束對陷入的血管施加壓力，產生壓迫症狀，因而動脈血流波形的幅度明顯降低，或者完全消失。若同時測定踝部動脈壓，可以鑑別診斷不明的患者檢測膕動脈是否有閉塞時，可將探頭先置於股動脈遠側段當聽到股動脈的槍擊音後將探頭逐步向遠側移動膕動脈閉塞者可發現膕動脈血流音突然中斷或消失作者等認為都卜勒超聲血流儀可作為檢測本徵的首選方法特別是動態測定踝部動脈血流波形對診斷具有重要意義。
3.血管造影 動脈造影對確診本徵十分重要雙下肢動脈造影，踝中立位即非應力試驗時，有下述2種或2種以上表現者可明確本徵診斷：①近段膕動脈向內側移位；②中段膕動脈節段性閉塞；③膕動脈狹窄後擴張造影同時進行應力試驗可發現踝中立位時所不能表現的動脈陷迫(圖4)，最典型的影像學表現為膕動脈內移。若膕動脈完全閉塞則造影片中膕動脈不顯影在其周圍有側支開放中段膕動脈節段性閉塞極易與膕動脈外膜囊性變混淆，但後者病變範圍較廣泛，而前者僅限於膕動脈中段。在出現動脈血栓形成前膕動脈外膜囊性變在動脈造影中表現為動脈腔內光滑的充盈缺損。Sanders和Alston指出，當動脈造影顯示患肢膝近、遠側動脈主幹通暢、沒有動脈粥樣硬化的表現時，即有助於本徵和早期動脈粥樣硬化的鑑別可疑有膕血管陷迫綜合徵的患者除動脈造影外，還可做下肢深靜脈順行造影以明確膕靜脈是否同時受累
此外螺鏇CT和磁共振檢查除了可證實和補充動脈造影的結果外還能發現異常的肌肉和纖維束帶與血管之間的解剖關係，對指導手術和發現無症狀的本徵患者，都具有重要意義一般認為磁共振斷層掃描診斷本徵優於雙功彩超和CT。
治療
無論膕動脈閉塞與否所有明確膕血管陷迫綜合徵的患者都應手術治療。本徵的手術治療常取決於症狀和病變的程度手術原則是松解血管壓迫血管重建和恢復正常血流
1.手術治療
(1)手術入路：多數學者主張採用膕窩後徑路切口能充分顯露膕窩的血管和異常肌肉等組織，故最常採用但其缺點是大隱靜脈暴露不良，取材不便在少數情況下如Ⅰ型患者可採用內側徑路切口(Szilagyi切口)，膕動脈下段受累者手術暴露良好大隱靜脈取材方便便於行股-膕動脈旁路轉流術其缺點是膕窩組織結構不能充分暴露可能遺漏壓迫膕血管的肌肉、纖維束帶等，以致術後復發，故不適用於Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型患者。當動脈閉塞累及膕動脈分支時內側徑路切口更為合理
(2)手術方法：採用硬膜外麻醉或全麻，患者俯臥下肢輕度屈曲10°～15°切口為“S”形即大腿後內側和小腿後外側分別為縱行切口膕橫紋上2指為橫行切口。分別向內上和外下翻開皮瓣暴露深筋膜縱行切開深筋膜避免損傷皮神經，可結紮小隱靜脈以利於手術暴露。深部組織中要注意保護脛神經，它包繞在血管鞘中與血管伴行如果膕靜脈未受壓迫，在膕窩部可見其走行於腓腸肌內、外側頭之間膕動脈如不在正常解剖部位，可於較高部位如收肌管出口膕窩部沿膕動脈行徑向下解剖，可發現膕動脈走行異常位於腓腸肌內側頭的內面，肌肉和股骨後方膝關節之間膕動脈受壓嚴重在膕動脈受壓點起始部位切開壓迫的肌肉或纖維索帶手術切開必須完全，注意松解後整個膕動脈必須可以移動避免術後復發如膕動脈僅受壓迫而未閉塞動脈壁尚未出現繼發性纖維增生做膕動脈松解即可切除腓腸肌內側頭不會影響下肢功能，如需要，可將切開的內側頭附著於股骨位於松解後正常位置的膕動脈內側。對於功能性膕血管陷迫綜合徵(Ⅵ型)經內側切口腓腸肌內側頭切開術可完全緩解症狀Turnipseed和Pozniak曾報導1例特殊膕動脈陷迫綜合徵，為一訓練良好的運動員膕動脈被過度肥厚的比目魚肌和跖肌壓迫手術時沿脛骨做比目魚肌松解和跖肌切除。
有些學者對近期膕動脈內血栓形成者，術中做動脈內溶栓藥物治療因動脈壁損傷和長期血管陷迫所致動脈壁纖維化和增厚者，需行動脈旁路轉流術或間置術如果動脈內血栓機化，並同時伴有血栓和血管壁之間分界不清晰，或者由於血管壁纖維化導致管腔狹窄可做病變血管段切除和靜脈移植物血管重建，一般選用自體大隱靜脈作為移植材料。短段動脈閉塞也可行短段靜脈旁路轉流而不切除動脈。如果膕動脈陷迫綜合徵出現動脈狹窄的遠側段擴張，並形成膕動脈瘤，應結紮或切除動脈瘤樣病變，並採用自體靜脈進行血管重建。
術後切口不需留置引流，患者臥床期間要加強股四頭肌功能鍛鍊。
手術治療分2部分：①糾正解剖異常；②修復損傷的動脈以恢復血供如果膕血管僅被異常肌肉或纖維束帶壓迫只需分離這些異常組織以松解對血管的壓迫膕動脈狹窄閉塞或有動脈瘤形成時，除解除膕血管受壓外，還需根據具體情況選用內膜剝脫術、自體靜脈間置移植自體靜脈旁路轉流術和動脈瘤切除術等腰交感神經節切除術不能有效地恢復正常血供。
(3)手術療效：手術效果一般均良好在動脈重建手術中，最有效的治療方法是靜脈移植物旁路轉流。文獻中報導的40例手術患者，僅2例(5%)術後閉塞。單純血栓內膜剝脫術或同時行補片血管成形術療效最差，9名手術患者中5名(55%)術後即出現動脈血栓形成因此，這一手術不適用於膕動脈陷迫綜合徵患者
2.抗凝治療 如果在動脈閉塞後遠端動脈因廣泛性血栓形成而沒有滿意流出道，就無法施行血管轉流手術可用PGE1、精製蝮蛇抗栓酶活血化瘀中藥以及其他活血抗栓藥物治療可改善肢體的血液循環。
