未分化脊柱關節炎

未分化脊柱關節炎(undifferentiated spondyloarthritis,uSpA)是指一組具有脊柱關節炎(SpA)的某些臨床和(或)放射學特徵,但尚未達到已確定的任何一種脊柱關節炎診斷標準的疾病。uSpA可能是某種肯定的脊柱關節炎的早期表現,有可能轉化為其中的某一疾病。uSpA是脊柱關節炎最常見的類型之一,其可能的發病機制目前認為與HLA-B27有一定相關性。

基本信息

病因及發病機制

uSpA發病原因未明,可能與遺傳、感染等有關。發病機制較複雜,對其發病機制的研究較少。SpA具有共同的臨床表現:肌腱端病、骶髂關節炎和攜帶HLA-B27基因。骶髂關節和肌腱端的受累是研究的關鍵部位,而感染的病原菌和HLA-B27基因是研究其發病的主要線索。強直性脊柱炎是脊柱關節炎的原型,因而對uSpA發病機制的理解更多是基於強直性脊柱炎的研究結果。與強直性脊柱炎一樣,uSpA主要是遺傳致病,環境因素比如感染僅起非常小的作用,因為感染是普遍存在的。uSpA的發病機制目前認為與HLA-B27有一定相關性。

臨床表現

1.炎性背痛

約占70%,2009年國際脊柱關節病評價工作組(ASAS)發表了炎性背痛(IBP)的5項標準:①發病年齡<40歲;②隱匿起病;③運動後改善;④休息後不能改善;⑤夜間痛(起床後改善)。如患者滿足其中4項,就可判斷其存在炎性背痛。

2.外周關節炎

特點是急性起病,常表現為下肢非對稱性少關節炎,尤其以膝、踝關節常見,有時可腫脹十分明顯。

3.附著點炎

常見足跟的跟腱附著點處和跖底筋膜附著點處腫痛和壓痛,影響行走。

4.指(趾)炎(臘腸指/趾)

整個手指或足趾的瀰漫性腫脹,狀如臘腸,疼痛和壓痛較輕,是由於屈肌腱、腱鞘和周圍軟組織腫脹所致。

5.眼炎

可有一過性結膜炎,數周自行緩解。前葡萄膜炎更為嚴重,常急性起病,表現為單側眼紅、痛和畏光,如不及時治療可能引起不可逆的視力受損。葡萄膜炎可以與SpA病情不符。

6.腸炎

約2/3患者有腸黏膜炎症,臨床多不明顯,急性者如急性細菌性小腸炎,慢性者的回結腸炎如克羅恩病。腸炎多與外周關節炎病情相平行。

檢查

1.炎症指標

多數患者在病情活動時有血沉、C反應蛋白增高,部分血白細胞增多。但均不具有診斷特異性。

2.HLA-B27

70%的uSpA患者陽性。需要注意的是單純HLA-B27陽性不能診斷SpA,因為HLA-B27在正常人群中也具有較高的陽性率。

3.X線片

可見骶髂關節炎和對稱性韌帶鈣化,具有診斷特異性,但多數診斷是已非早期。外周關節通常無骨質侵蝕,偶可見肌腱附著點處骨質侵蝕。

4.B超

都卜勒超聲可顯示附著點炎處異常血管形成,但依賴操作者經驗,目前尚難以標準化。

5.MRI

對於骶髂關節X線正常者,MRI可發現骶髂關節積液和軟骨下骨髓水腫徵象,對早期診斷骶髂關節炎有很高的臨床套用價值。但也需要與感染性疾病相鑑別。

診斷

對於SpA診斷只需滿足ESSG或Amor兩種標準中任何一種即可。使用這兩種標準,患者一經確診SpA則應進行進一步評價,參照反應性關節炎、銀屑病關節炎、賴特綜合徵、腸病性關節炎、強直性脊柱炎的各種診斷和分類診斷標準,不能滿足這幾種SpA診斷標準的患者才能被診斷為uSpA。以下分別為ESSG或Amor標準。

(一)歐洲脊柱關節病研究組ESSG分類診斷標準

1.主要標準

炎性下腰痛或滑膜炎(非對稱性或下肢關節為主)。

2.次要標準

(1)陽性家族史。

(2)銀屑病。

(3)炎性腸病。

(4)尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉。

(5)交替性臀區痛。

(6)肌腱附著點炎。

(7)骶髂關節炎。

(二)脊柱關節病的Amor標準

1.腰背夜間疼痛或晨僵(1分)

2.非對稱性少關節炎(2分)

3.臀區疼痛(單側1分,雙側2分)

4.臘腸指/趾(2分)

5.足跟痛或肯定的肌腱端炎(2分)

6.虹膜炎(2分)

7.關節炎伴發或者1月前有急性腹瀉(1分)

8.關節炎伴發或者1月前有非淋球菌尿道炎(1分)

9.有銀屑病/龜頭炎/炎性腸病(2分)

10.X線骶髂關節炎雙側>II級,單側>III級(3分)

11.HLA-B27陽性或家族中有強直性脊柱炎、賴特綜合徵、銀屑病或虹膜炎(2分)

12.服非甾體抗炎藥症狀改善,停藥後加重(2分)

積分滿6分者可診斷脊柱關節炎。

鑑別診斷

主要與其他脊柱關節炎鑑別以及與其他疾病的鑑別。

1.與其他脊柱關節炎的鑑別,包括與強直性脊柱炎、反應性關節炎、銀屑病關節炎、腸病性關節炎的鑑別。

2.與其他疾病的鑑別:包括與類風濕關節炎、感染性關節炎、痛風性關節炎、瀰漫性特發性骨肥厚及代謝性骨病的鑑別。

治療

1.患者教育

本病多呈慢性病程,需長期服藥,遷延不愈者不但會造成關節功能障礙、導致殘疾,甚至會造成心理障礙,因而必須教育患者本人及其家屬,使得家屬和患者應認識到本病的發展歷程,配合治療。

2.功能鍛鍊

包括關節和肌肉功能的鍛鍊。活動範圍要廣,包括頸、胸、要、背、髖、踝等關節,保持直立的行走姿勢,睡硬板床,合併股骨頭壞死者,應減少負重,避免暴力衝擊動作。

3.藥物治療

(1)非甾體類抗炎藥:應選擇患者耐受性強,敏感、副作用小的藥物。目前非甾體類抗炎藥是緩解炎性下腰痛、關節炎、肌腱端炎的一線藥物,但需警惕藥物的不良反應。

(2)糖皮質激素:糖皮質激素不是脊柱關節病的常規治療藥物。當合併眼色素膜炎時,可局部用藥。

(3)甲氨蝶呤:當非甾體抗炎藥及柳氮磺胺吡啶等常規治療症狀不能緩解或有明顯的外周關節受累時,可選擇甲氨蝶呤。

(4)生物製劑:能夠緩解脊柱疼痛、關節炎和肌腱端病,同時能降低ESR、CRP,改善生活質量,且不良反應相對較少。

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