手術名稱
房間隔缺損手術
分類
心血管外科
ICD編碼
35.7101
疾病信息
房間隔缺損可單獨發生，亦可與其他心血管畸形合併存在。從發生學上可分原發孔型和繼發孔型房間隔缺損兩大類，原發孔型是胚胎髮生過程中，由於原發間隔發育不良或心內膜墊發育異常，致原發間隔和心內膜墊不能融合連線，第一房間孔不能閉合所形成，常伴有二尖瓣前瓣和三尖瓣隔瓣發育異常，屬房室隔缺損範圍。繼發孔型房間隔缺損則是由於繼發房間隔發育不良或原發房間隔組織吸收過多，第2房間孔不能閉合所形成。此處介紹之房間隔缺損系指繼發孔型房間隔缺損，約占先天性心臟病的10%～20%。
繼發孔房間隔缺損根據其部位通常分為4型：①中央型，又稱卵圓孔型缺損位於房間隔中部，相當於卵圓窩部位，是最常見的類型，約占繼發孔型房間隔缺損的70%；②下腔型，缺損位於房間隔的後下方，缺損下方沒有完整的房間隔邊緣，而是和下腔靜脈入口相延續，左心房後壁構成缺損的後下緣；③上腔型，又稱靜脈竇型，位於房間隔後上方，缺損與上腔靜脈入口處無明顯界限。此型常合併右肺靜脈異位連線；④混合型，即同時兼有上述兩種以上類型的巨大房間隔缺損。
房間隔缺損的血流動力學改變是在心房水平存在左向右分流。分流量大小主要取決於房間隔缺損的大小和左、右房之間的壓力階差。由於肺循環可容納大量血流，儘管肺循環量達到體循環量的2倍，仍能維持正常的肺動脈壓力。病兒除易感冒和呼吸道感染外，可無症狀，劇烈活動亦不受限；隨著分流時間延長，肺小動脈逐漸產生內膜增厚和中層肥厚，肺動脈壓力逐漸升高，右室負荷加重。一般病人青年期以後出現症狀，病情進展也往往加速。有些病例病變進一步發展，肺小動脈發生閉塞性病理改變，肺動脈壓越來越高，右心負擔不斷加重，最終導致心房水平經房間隔缺損右向左分流。此階段後，病人症狀明顯加重，出現咯血、發紺，右心衰竭等艾森曼格綜合徵表現。
臨床上房間隔缺損的診斷並不困難，部分病人在健康查體中發現。心臟聽診時，於胸骨左緣第2、3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級柔和的收縮期雜音，第2音亢進伴固定性分裂；少數病人於相應部位可觸及輕微收縮期細震顫。心電圖多顯示電軸右偏，不完全性右束支傳導阻滯。胸部X線可見右房，右室明顯擴大，肺動脈段膨出，主動脈結小，兩肺紋理增多，增粗等表現。
超聲心動圖除可見右心繫統容量負荷加重外，尚可見房間隔連續中斷，並能直接測量缺損直徑大小。彩色都卜勒可進一步觀察和測量血流分流方向，分流速度和分流量。對可疑病例，可通過雙氧水心房造影來明確心房間交通是否存在，對伴有肺動脈高壓者，超聲心動圖還可以粗略測算肺動脈壓增高程度。一般房間隔缺損病例，手術前已不需做右心導管檢查。但對明顯肺動脈高壓病人，右心導管檢查仍是判斷有無手術適應證的重要手段。
房間隔缺損的病人，多數可生長至成年，但預後並不樂觀。外科手術治療是安全可靠方法。在心臟外科手術中，是效果最好的病種之一，手術病死率低於1%。
適應症
房間隔缺損手術適用於：
1. 1歲以上病兒自然閉合的可能性很小，多數認為明確診斷後，即應手術治療。理想手術年齡是3～5歲左右學齡前兒童。
2.成人病例的手術適應證，年齡不是決定因素，有明確左向右分流者，60歲以上施行手術治療者仍有報導。手術後可明顯改善生活質量。
禁忌症
1.房間隔缺損合併肺動脈高壓的手術適應證比室間隔缺損合併肺動脈高壓者更加嚴格。安靜時，肺/體循環血流量之比體循環收縮壓力比>0.8，全肺血管阻力在8～12U/㎡，已造成右向左分流，臨床出現發紺，咯血等艾森曼格綜合徵表現，均應視為手術禁忌。
2.輕型病例，病兒無症狀，心電圖、胸部X線片正常，右心導管檢查左→右分流量在30%以下者，可定期隨訪觀察，不必急於手術。
術前準備
1.詳細詢問病史和體格檢查，以及必要的各項輔助檢查，明確診斷，弄清是否合併其他心血管畸形，以防漏診、誤診。
2.呼吸道感染是嬰幼兒期常見的表現之一，術前應給予較好的控制，以利術後順利康復。
3.合併肺動脈高壓而又未形成手術禁忌者，術前應視病情給予治療。可口服或靜脈滴注血管擴張藥物。對肺血管痙攣為主要原因者，往往可收到較好效果。
4.對並發心功能不全病人，應積極內科治療，待心力衰竭得以控制後，再行手術治療。
麻醉和體位
根據切口選用仰臥位或左側臥位，氣管內插管，全身麻醉。
手術步驟
1952年Lewis首先採用低溫麻醉，阻斷血流，切開右房，在直視下縫合房間隔缺損。1953年Gibbon在體外循環下行房間隔缺損直視修補術。在國內，1957年11月侯幼臨等首先完成房間隔缺損環扎術。1958年4月，石美鑫、蘭錫純等先後完成低溫下心內直視修補術。
低溫麻醉下直視修補術，早期曾為多數學者採用，由於受到阻斷時間的限制，僅適用於單純中央型缺損的縫合修復，都主張在體外循環下修復。
體外循環下直視修補術，有充分時間完成各種類型缺損的完善修復以及合併畸形的矯治；隨心肌保護方法不斷改善，手術安全性提高，已替代了常溫或單純低溫麻醉下修補術。
近年體外循環下心臟不停跳房間隔缺損修補術又被推出，對年齡大，心功能差的病人，因無心肌缺血和再灌注的影響，有利手術後康復，但有爭議，且術中要高度重視和預防動脈系統氣栓的傷害。
1.房間隔缺損直接縫合術
直接縫合房間隔缺損適用於缺損較小，左房發育較好的中央型和下腔型缺損。
（1）切口：可根據手術方式的設計，選用胸部正中切口、右腋下切口、右前外切口或胸骨下段部分縱劈切口。
（2）心外探查：觀察心臟大小、形態、各房室大小及比例，主/肺動脈直徑及比例，有無異常冠狀動脈，肺靜脈異位連線和永存左上腔靜脈及其回流部位。
肺動脈乾若能觸及粗糙收縮期細震顫，可能提示合併肺動脈瓣狹窄；短暫用手指阻斷肺動脈血流，肺動脈乾遠端仍可觸及細震顫時，提示有動脈導管未閉。心尖觸及舒張期細震顫，可能合併有二尖瓣狹窄；左房壁觸及收縮期細震顫，是並存二尖瓣關閉不全的徵象。右房壁有收縮期細震顫，提示三尖瓣有反流。心臟全面探查後，最後用示指輕壓右房壁，可初步探明房間隔缺損的部位和大小。
（3）心內探查：當心外探查仍有問題不夠明確時，進一步行心內探查。示指經右心耳切口心內探查，明確房間隔缺損類型、大小；是否合併肺靜脈異位連線；冠狀靜脈竇位置、大小；三尖瓣關閉不全情況；經三尖瓣口探查有無合併右室流出道狹窄，室間隔缺損和肺動脈瓣狹窄；經房間隔缺損還可探查是否合併二尖瓣關閉不全、狹窄和三房心等畸形。
（4）建立體外循環和心肌保護。單純房間隔缺損可待鼻咽溫降至32℃時阻斷循環。若選用體外循環心臟不停跳手術，則可在鼻咽溫32～33℃時，單純阻斷上、下腔靜脈，停止呼吸，切開右心房。
（5）切開右心房，一般採用右房斜切口。
（6）顯露房間隔，用右房拉鉤將右房切口之前緣向左牽拉，即可顯露三尖瓣口及房間隔之全貌。
（7）修補房間隔缺損：首先在缺損下緣縫一“8”字縫合，再於上緣做一同樣的“8”字縫合，交助手提起，使缺損成一裂隙狀。
下腔型缺損，缺損下緣的縫合需經房間隔縫到左房後壁組織，以防殘餘缺損。缺損上下緣二針縫線之間可採用往返連續或間斷“8”字縫合法。最後1針結紮前，膨肺使左房內血液從缺損間隙處溢出，以排盡左心氣體。
（8）心內操作結束，徹底排除心腔內氣體，開放循環，復甦心臟，待循環穩定後，逐漸停止灌注、拔管。
2.房間隔缺損補片修復術
此種方法用於較大缺損、上腔型缺損和合併有部分肺靜脈異位連線者，尤其左房發育偏小的病例。
（1）單純房間隔缺損，選用補片應稍小於缺損口面積，兩端分別以帶小墊片無損傷線間斷褥式縫合固定，其餘部位連續縫合。
（2）合併右肺靜脈異位連線者，需部分切除肺靜脈開口附近的房間隔，擴大房間隔缺損，然後剪裁較缺損口面積稍大之補片進行修補。修補時，於肺靜脈開口右方，用帶墊片無創線做間斷褥式縫合，縫於右房壁，一般約需4或5針。縫線需與肺靜脈開口保持一定距離，以防肺靜脈回流不暢。其餘缺損邊緣可用連續縫合法。
3.上腔型房間隔缺損修復術
（1）上腔型房間隔缺損，往往合併右肺靜脈異位連線。建立體外循環過程中，套上腔靜脈阻斷帶時，位置宜偏高，防止損傷右上肺靜脈。右房切口向內上延伸，多需涉及部分上腔靜脈。
（2）上腔型房間隔缺損的修補方法，大體與上述合併肺靜脈異位連線者相似，更要注意防止肺靜脈回流受阻。
（3）對上腔靜脈與右房切口應加用心包片修復。
繼發孔型房間隔缺損可合併二尖瓣關閉不全，其發生率約為6%。房間隔缺損合併二尖瓣關閉不全的原因有：①先天性二尖瓣裂，裂的部位可在前瓣或後瓣，但以前瓣為多見，常伴有異常腱索附於瓣膜游離緣。②二尖瓣環擴大、腱索延長、瓣葉穿孔等原因引起者。③風濕性瓣膜炎引起。④損傷性：房間隔缺損病人由於分流量大，在二尖瓣閉合時，兩瓣葉互相撞擊，損傷瓣膜，使瓣膜增厚及瓣緣結節樣變，造成關閉不全，多見於年齡較大的病人。⑤退行性變，多為二尖瓣脫垂。房間隔缺損合併二尖瓣關閉不全可引起：①心房水平左向右分流量增大；②左房擴大，左房壓升高，易發生心房纖顫；③發生細菌性心內膜炎的危險性增加。因此二尖瓣關閉不全明顯者應行手術矯正，包括二尖瓣裂的修補術，二尖瓣環的縫縮術或成形術，腱索縮短術及瓣葉穿孔修補術等。
（1）胸壁開窗非體外循環房間隔缺損封堵術：全麻後，病人取仰臥位，右側搖高20°，在右胸骨旁第4肋間切一長約2cm的小切口，經第4肋間入胸，放入嬰幼兒胸骨撐開器，在膈神經前3cm處切開並懸吊心包，顯露右心房，用一根3-0滌綸線在右房前側壁縫一直徑約1cm的荷包縫線，靜脈注射肝素（1.25mg/kg體重），在食管內超聲心動圖的監視和引導下，將推送系統鞘管從右房壁荷包縫線中央鑿孔，插入右房，尖端經房缺至左房，釋放房缺封堵傘左半片，後拉閉合器時將封堵傘內側面貼靠房缺邊緣左房面，釋放右房面封堵傘，封堵傘夾住房間隔缺損邊緣，由食管內超聲檢測房缺封堵確實、無殘餘分流，並牢固卡夾房缺邊緣後，剪斷固定線，退出推送系統。右房壁荷包線打結，中和體內肝素（魚精蛋白：肝素為1∶1），止血，關胸。病人當天即可下地活動，避免了體外循環的不良影響，縮短了手術時間。第四軍醫大學西京醫院心胸外科從2000年4月至2003年9月已完成此類手術312例，無手術死亡，提示安全可靠。
（2）電視輔助胸腔鏡下房間隔缺損修補術：全麻後，病人取仰臥位，右側搖高20°，經右側股動靜脈插管建立體外循環，在右側第4肋間胸骨旁、第7肋間腋中線胸壁上各開一個直徑1cm的窗孔，經第4肋間腋中線做一個1cm小切口，經套管插入電視胸腔鏡頭，經右心耳插入上腔靜脈插管，連於體外循環裝置，阻閉升主動脈，冠脈冷灌，誘導心臟停搏。切開並懸吊右心房壁，顯露及縫合房間隔缺損，全部心內操作均在胸腔鏡下完成，然後縫合右心房切口，開放升主動脈。西京醫院心胸外科從2000年6月至2003年9月已完成這類手術144例，取得滿意效果，明顯減輕了創傷程度和痛苦，提示微創技術與腔鏡技術的結合，有較好發展前景。
術中注意要點
1.修補房間隔缺損時，左房內血液不宜過分吸空，以看清缺損邊緣，不影響修補操作為度，嚴格防止氣體進入左心室。閉合缺損最後1針，膨肺時注意排盡左心內氣體。
2.冠狀靜脈竇與三尖瓣環之間的Koch三角區為心臟傳導系統所在部位，不能用手術器械直接夾持或吸引器過分吸引，以防傳導系統損傷導致Ⅲ度房室傳導阻滯。
3.體外循環停機後，輸血輸液速度不能過快，尤其小兒病例和術前有心功能不全者，避免左心容量負荷過重而引起急性左心功能不全及急性肺水腫。
術後處理
1.循環系統的穩定：維持心血管功能正常，維持正常的心排出量及合適的血管張力，保證各重要臟器的血供。
2.術後早期進行呼吸支持。
3.術後酌情使用抗生素。
4.維持電解質及酸鹼平衡。
5.營養支持。
併發症
1.心律紊亂 房間隔缺損手術後可出現房性早搏，結性早搏，竇性心動過緩和心房纖顫。多為短暫發生，及時處理後易消失。成人病例術後竇性心動過緩發生率稍高，可套用阿托品或異丙腎上腺上腺上腺素等藥物提高心率。
2.急性左心功能不全 因為房間隔缺損病人左心發育較差，術中術後過多過快輸液，有時會引起急性左心功能不全。需從三方面注意防止：①對左房發育差、房間隔缺損較大者，用補片修補，適當擴大左房容積；②體外循環停機後，應適當限制輸血、輸液量，輸液速度不能過快；③適當延長機械輔助呼吸時間。
