常染色體顯性遺傳尋常魚鱗病

皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑,稱為乾皮症。 常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。 病程很不一致,到成年後,每當皮脂腺和汗腺活躍時,症狀減輕或消失,僅有皮膚乾燥感。


概述
常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病,本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無性別差異。常自幼年發病,隨年齡增長而加劇,至青春期症狀最為顯著,以後即停止發展。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑,稱為乾皮症。或於毛囊口見有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無自覺症,稱為毛囊性魚鱗病。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有雲母狀光澤者,稱為光澤性魚鱗病。更有角質增殖異常顯著;可厚達lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹皮者,此稱為高超魚鱗病。
本病對稱好友於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。嚴重者可波及全身,伴有掌跖過度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無自覺症,冬季由於汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚乾燥,自覺瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。組織病理:角質層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質層增厚與角質層細胞間的橋粒退化遲緩,使角質層細胞未能正常脫落有關。棘層細胞變薄,基底層色素增加。由於角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質腺可萎縮。真皮無明顯改變,或在血管周圍有少數淋巴細胞浸潤。
症狀體徵
特徵是出生時症狀不顯著,但至生後幾個月,95%在3歲前,於背及四肢伸側出現淡褐至深褐色菱形或多角形鱗屑,緊緊貼在皮膚上而其邊緣則呈游離狀。其後在軀幹及四肢屈側也可出現鱗屑,皮膚較乾燥,下肢的鱗屑較軀幹的粗糙,腋下及臀裂常不波及。頭皮可有輕度鱗屑。手背常見有毛囊性角質損害,並有掌跖角化過度。常在出生後第2年(有的甚至第5—6年也不出現)病變範圍和程度才達高峰。夏季或居住在溫熱地區者脫屑輕。每當溫度降低,暴露部的表皮失水相對增加時即發病。根據其鱗屑的嚴重程度,其名稱也可不同。
病程很不一致,到成年後,每當皮脂腺和汗腺活躍時,症狀減輕或消失,僅有皮膚乾燥感。很多患者並發異位性皮炎、枯草熱、濕疹、哮喘等。
診斷檢查
治療方案
本病一般治療效果不大滿意,用油脂霜劑可有一些效果。10%尿素軟膏的效果較佳。0.1%維A酸霜或油膏對此型皮損無效。鹽水浴可通過鹽水與角質層作用而利於本病。40%~60%丙二醇、乳酸及其它α-羥基軟膏亦有一定療效。

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