病因
本病的病因不明，可能為血小板結合5-羥色胺的先天性缺陷，遇冷後可釋放5-羥色胺，從而引發本病。
臨床表現
1.皮膚表現
患者自嬰兒期開始有皮膚症狀，當皮膚接觸冷物後，局部迅速發生嚴重疼痛並出現大片紅斑，但無風團，且紅斑中央出汗。紅斑持續15～60分鐘，消退緩慢。
2.胃腸道表現
患者攝入冷食或冷飲後，易發生嘔吐。常伴有嚴重而難治的慢性便秘。解大便和外傷可誘發疼痛和紅斑發作。
3.其他
如果身體大面積受冷，可導致全身性肌痙攣和虛脫。
檢查
1.實驗室檢查
皮膚接觸25℃水30秒後，局部產生短暫的紅斑；接觸20℃水時，局部產生紅斑和疼痛；前臂置0.5cm直徑的冰塊，5秒後產生直徑8cm的紅斑。血冷球蛋白試驗、冷凝集素試驗、冷溶血素試驗均陰性。皮膚活檢正常。
診斷
診斷要點如下。
1.典型症狀
(1)接觸冰冷物體後，局部迅速出現紅斑，但無風團，伴劇烈疼痛和局部多汗。持續15～60分鐘後緩慢消退。
(2)進冷食後，發生嘔吐、腹痛和便秘等，同時伴發全身性紅斑及多汗。
2.置冰塊試驗
置冰塊於患者前臂5秒鐘即可產生顯著的紅斑和劇痛，可以證實本病。
鑑別診斷
1.獲得性寒冷性蕁麻疹
皮膚接觸冷性物質如冷風、冷水，會出現水腫和風團，伴瘙癢，可繼發其他基礎疾病，冰塊試驗呈陽性。
2.家族性寒冷性蕁麻疹
為常染色體顯性遺傳，終身發病，皮膚接觸冷性物質後發生遲發性風團，可有發熱、關節痛等全身症狀，冰塊試驗呈陰性。
治療
1.一般治療
要注意保暖，如被雨淋，要儘快移至溫暖的環境中。
2.藥物治療
抗5-羥色胺藥如氯苯那敏、氯丙嗪、阿司匹林或賽庚啶對患者接觸冷物體後的疼痛有一定的緩解作用。
預防
本病最重要的是預防，要避免接觸涼物體和避免進食冷食及冷飲，禁忌淋雨或游泳。患者最好移居溫暖地區生活。
