主動脈縮窄修復術
Repair of Coarctation of Aorta
(一）縮窄段切除、端端吻合術
Resection of Coarctation with end to end Anastomosis
術前準備1．吸氧、強心利尿治療，糾正心衰。
2．套用硫前列酮(前列腺素E)以擴張未閉動脈導管，改善體特環灌注。
3．糾正水電。
右側臥位。
麻醉氣管插管複合麻醉。
手術步驟1．左側第4肋間後外側切口進胸。
2．沿降主動脈縱行切開縱隔胸膜。
3．游離縮窄段上下之降主動脈。
4．結紮動脈導管。
5．置無創傷阻斷鉗，切除狹窄段主動脈。
5．根據主動脈竇瘤破人的心腔選擇心臟切口。
6．用4-0聚丙烯線形端端吻合。
7．縫合縱隔胸膜。
(二）縮窄段切除及人造血管移植術
Resection Coarctatoin and InterpositiOn of Prosthetic Tube Graft
術前準備1．吸氧、強心利尿治療，糾正心衰。
2．．套用硫前列酮(前列腺素E)以擴張未閉動脈導管，改善體特環灌注。
3．糾正水電、酸鹼失衡。
氣管插管靜脈複合麻醉。
體位右側臥位。
手術步驟1．左側第4肋間後外側切口進胸。
2．沿降主動脈縱行切開縱隔胸膜。
3．游離縮窄段上下之降主動脈。
4．結紮動脈導管。
5．置無創傷阻斷鉗，切除狹窄段主動脈。
6．選用相同口徑及合適長度的人造血管先與降主動脈近心端作端端吻合。
7．與遠端作端端吻合。
8．縫合縱隔胸膜。
(三）主動脈縮窄補片成形術
Aortoplasty of Coarctation of Aorta
術前準備1．吸氧、強心利尿治療，糾正心衰。
2．．套用硫前列酮(前列腺素E)以擴張未閉動脈導管，改善體循環灌注。
3．糾正水電、酸鹼失衡。
氣管插管靜脈複合麻醉。
體位右側臥位。
手術步驟1．左側第4肋間後外側切口進胸。
2．沿降主動脈縱行切開縱隔胸膜。
3．游離縮窄段上下之降主動脈。
4．結紮動脈導管。
5．置無創傷阻斷鉗，切除狹窄段主動脈。
6．設計切口。
7．阻斷主動脈後切開主動脈壁，剪除增厚內膜。
8．用Dacron血管片或自體心包補片修補。
9．結紮動脈導管。
(四）鎖骨下動脈垂片成形術
Aortoplasty with Left Subclavian
術前準備1．吸氧、強心利尿治療，糾正心衰。
2．套用硫前列酮(前列腺素E)以擴張未閉動脈導管，改善體特環灌注。
3．糾正水電、酸鹼失衡。
氣管插管靜脈複合麻醉。
體位右側臥位。
手術步驟1．左側第4肋間後外側切口進胸。
2．沿降主動脈縱行切開縱隔胸膜。
3．游離縮窄段上下之降主動脈。
4．結紮動脈導管。
5．置無創傷阻斷鉗，切除狹窄段主動脈。
6．設計切口，在椎動脈起源處結紮左鎖骨下動脈。
7．鉗閉主動脈，切開左鎖骨下動脈及主動脈狹窄段。
8．將鎖骨下動脈垂片與降主動脈切口縫合。
9．可將切斷之左鎖骨下動脈於左頸總動脈行端側吻合。
1．注意嚴密觀察出血情況，如引流過多應立即開胸探查止血。
2．術後出現反常高血壓時應給予血管擴張藥物降壓，以減輕心腦負荷，避免發生心腦血管意外。強心利尿治療，糾正心衰。
主動脈縮窄概述
主動脈縮窄它的主要病變是主動脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動脈血流障礙。主動脈縮窄在各類先天性心臟病中約占5～8%。1760年Morgagni在進行屍體解剖時發現此病。主動脈縮窄段病變的部位絕大多數（95%以上）在主動脈弓遠段與胸降主動脈連線處亦即主動脈峽部，鄰近動脈導管或動脈韌帶區。但極少數病例縮窄段可位於主動脈弓胸降主動脈甚至於腹主動脈。有時主動脈可有兩處呈現縮窄。極少數病人有家族史本病多見於男性，男女之比為3～5∶1。
主動脈縮窄的症狀
主動脈縮窄段造成血流阻力增大，於是縮窄近端血壓升高，縮窄段遠端血供減少，血壓降低。Gupta和Wiggers將實驗動物的主動脈管腔縮小50%即可引致狹窄上方主動脈收縮壓升高，狹窄下方主動脈收縮壓下降，說明機械性狹窄是呈現高血壓的主要病因。Scott和Bahnson先將實驗犬的一側腎臟移植到頸部，然後製造實驗性主動脈縮窄。術後誘發的上肢高血壓，在切除縮窄段下方血供減少的腎臟後可得到緩解。
此外，主動脈縮窄臨床病例也常發現血漿腎素含量升高，提示主動脈縮窄病例呈現高血壓的原因，除機械因素外，還與腎臟缺血、腎素的作用有關。一部分主動脈縮窄病例，經外科手術治療切除縮窄段後，雖然近、遠端主動脈壓差已告消失，但高血壓仍然持續存在，因而有人認為這可能與升主動脈壁壓力感受器或腎上腺功能失常有關。
主動脈縮窄引致的縮窄段近端高血壓和側支循環的形成，以及並發的先天性心臟血管畸形嚴重影響循環系統的正常功能，威脅病人壽命。常見的致死原因有充血性心力衰竭、細菌性心內膜炎或動脈內膜炎、主動脈破裂和腦血管意外、韌利斯大腦動脈環動脈瘤破裂等。根據Gross的統計資料，導管前型主動脈縮窄病例，90%於1歲內死於心力衰竭。導管後型主動脈縮窄病例，根據Abbott1928年屍體解剖資料，死亡時平均年齡為32歲。Reifenstein1947年總結104例屍檢資料，發現61%的病例在40歲以前死亡。
治療措施
主動脈縮窄的治療目的是切除狹窄段，重建主動脈正常血流通道，使血壓和循環功能恢復正常。主動脈縮窄病例並有其它先天性心臟血管畸形者，在嬰幼兒時期即可呈現心力衰竭而導致死亡。不並有其它嚴重先天性心臟血管畸形者，隨著年齡長大易並發動脈瘤、主動脈破裂、細菌性心臟或血管內膜炎以及持續性長期高血壓引致腦血管意外、充血性心力衰竭和冠狀動脈硬化性心 檢查結果
髒病等嚴重致死性疾患。因此，主動脈縮窄病例一旦明確診斷，均應考慮施行手術治療，但手術治療的時期和手術方式的選擇則需根據病人的年齡和心血管病變情況而定。 嬰幼兒病例並有其它嚴重先天性心臟血管病變，臨床上呈現心力衰竭者，未經外科治療死亡率高達80%。縮窄段切除及主動脈吻合術的手術死亡率早年曾高達56%。隨著術前準備、麻醉和手術操作技術，以及術後處理的改善和進行，手術死亡率已降至15%左右。目前認為病情嚴重的嬰幼兒病例，應立即給予靜脈滴注前列腺素E，每分鐘每公斤體重0.1mg以延緩動脈導管閉合。約80%的病嬰給藥後病情迅速改善，出現股動脈搏動;軀體下半部血流灌注量不足引致的代謝性酸中毒消失。病情持續改善6～12小時後即可施行手術。給藥後未收效的病例則宜立即施行手術。嬰幼兒病例施行縮窄段切除及主動脈對端吻合術後，約16～50%的病例於術後1年內呈現主動脈再狹窄。因此，手術方式宜採用鎖骨下動脈血管瓣或用織片修補擴大縮窄段血管。導管後型主動脈縮窄病例，嬰幼兒期呈現充血性心力衰竭，經內科治療後，如心力衰竭完全消失則可延期施行手術。
進入童年期後，雖然臨床上大多不呈現明顯症狀，但為了預防持續性高血壓對心臟血管系統造成的不良影響，仍需施行手術治療，切除縮窄段和對端吻合近遠段主動脈，手術時間一般認為以3～4歲為宜。此時主動脈口徑已較大，高血壓引致的血管壁繼發性病變尚不明顯，血管柔順性好，手術操作比較方便，安全度大，療效好，術後晚期較少再發生高血壓。手術時間過早，由於主動脈口徑細小，而且主動脈對端吻合術後，環狀吻合口日後難於增大，形成再狹窄的並發率高。過遲手術則血管壁彈性減退，質脆易損。並有主動脈或肋間血管動脈瘤者，手術操作難度更大，死亡率高，而且高血壓造成的心臟血管系統損害亦比較嚴重，影響治療效果。
主要症狀
1、心力衰竭。
2、高血壓。
3、上、下肢脈搏及血壓的差異。
4、心臟雜音。 主動脈縮窄是指先天性胸主動脈局限性狹窄，該處管腔變小甚至閉塞，血流受阻。 主動脈縮窄多發生在動脈導管或動脈韌帶附近，但有時也可發生在左鎖骨下動脈近端。 體症
1、頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、氣急、心悸、頸動脈搏動感、下肢發涼、易疲乏、間歇性跛行等症狀。
2、注意下肢發育障礙及其他先天性畸形，比較上下肢、左右肢的脈搏強度及血壓差別，運動時血壓有無改變，下肢有無蒼白、發涼和發紺。
