中國漏斗胸治療中心

中國漏斗胸治療中心

而無家族史者,漏斗胸的發病率僅1.0‰。 漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。 不管患者有否症狀,漏斗胸對人體有不可忽略的影響。

中心介紹


坐落在北京市中心,占地面積 23.2 萬平方米的中國人民解放軍北京軍區總醫院分東、西兩院。東院位於北京市東三環麥子店,西院位於北京市東四繁華商業區。北京軍區總醫院是一所歷史悠久、設備精良、技術先進,集預防、保健、醫療、科研、教學、康復為一體的大型綜合性三級甲等醫院
醫院始建於 1913 年,經過近一個世紀的發展,現擁有功能齊全的病房樓 4 棟,可同時展開床位 1300 余張;下設 47 個專科,70 多個專業,是解放軍第二軍大學北京臨床醫學院、第三、第四軍醫大學臨床教學醫院,1995 年 5 月被總後勤部授予“三級甲等醫院”,2001年被北京市確定為首批醫療保險定點醫院。醫院投資興建的門診大樓於 2003年底竣工,使用面積達 2 萬多平方米,是一座集普通門診、急救、輔助檢查、實驗室檢查等多種功能於一身的現代化門診,日接診能力可達 4000 人次以上。2005年12月在搜狐網舉辦的全國健康周評選活動中,10所醫院獲得京、滬、穗最受百姓信賴的醫院,我院榮登榜首。
北京軍區總醫院胸外科是目前中國唯一廣泛開展並與世界醫學同步進行漏斗胸治療的中心醫院。 中心漏斗胸手術量已超過1000例,手術成功率達到98%以上,目前採用的NUSS微創手術治療方式經過臨床的不斷總結和技術改良,術後有效的降低了患者的疼痛反應,恢復快。中心設立漏斗胸術後隨診中心,密切注意患者的術後情況,幫助患者在術後的康復過程中給予正確的指導,北京軍區總醫院胸外科中國漏斗胸治療中心已摸索出一套康復訓練的方法,顯著提高了胸廓外形的非常滿意率。
中心有擁有氬氦刀、心電監護儀、氣壓循環式足底泵、胸部X線機、纖維支氣管鏡和各種先進實驗室設備等價值500萬元;獲科研獎26項,其中軍隊科技二等獎2項,軍隊科技、醫療三等獎10項,全國科技大會獎1項。發表論文共120篇。主編和參加編寫專著6部。

專家介紹

劉吉福 著名外科專家

中國人民解放軍北京軍區總醫院胸外科主任,第二軍醫大學北京臨床醫學院教授,解放軍軍醫進修學院研究生導師。義大利米蘭大學博士後。
全軍胸心血管外科專業委員會常委,北京軍區胸外診療研究中心學科帶頭人,中華醫學會醫療事故鑑定專家庫專家
國際肺癌學會會員
國際生物治療學會氬氦刀靶向治療委員會委員
中華醫學雜誌、中華外科雜誌、解放軍醫學雜誌特邀審稿專家
擅長:(1)創建了胸壁畸形糾正微創外科體系 (2)開闢了中晚期癌症的綜合微創靶向治療基礎和臨床研究的新領域

漏斗胸的病因

有些人認為漏斗胸與幼兒時期缺鈣有關,這是不正確的。漏斗胸的病因並不十分清楚,部分患者有家族史。有家族史者漏斗胸的發生率是2.5‰, 而無家族史者,漏斗胸的發病率僅1.0‰。對有家族史的患者從遺傳疾病的角度研究了漏斗胸的遺傳性。在美國研究了34個有家族史的家庭,24個家庭經過系譜分析和細胞中的染色體分析,其中14個家庭是屬於常染色體顯性遺傳性疾病;有4個家庭是屬於常染色體隱性遺傳;另6個家庭是性連鎖(X-連鎖)隱性遺傳。由此可見,對有家族史者漏斗胸實際是一種先天性遺傳性疾病。

漏斗胸症狀

漏斗胸是胸骨和胸前壁向內凹陷呈漏斗狀的胸壁異常現象,是胸壁最常見的先天性畸型。 發生率大約每300到1000位兒童中便有一位有漏斗胸,而男孩發生的機會比女孩高三到四倍。 隨年齡增大,漏斗胸症狀逐漸加重,但由於經濟、認識等諸多因素,喪失了在兒童階段對漏斗胸的治療。
漏斗胸的發病率約為每 300-400 個新生兒中有一個。一般在出生後即可發現。一部分患兒存在家族史。但患兒在三歲之前因存在假性漏斗胸,所以三歲之前禁止行手術治療。 3-10 歲為最佳治療時間。嚴重漏斗胸患兒,凹陷畸形明顯的,可影響其心肺功能發育,並造成全身發育遲緩。目前常用的是胸骨抬舉法。術後併發症很少,極個別患兒可能復發,往往發生在很多年之後。

漏斗胸的臨床表現

漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。 漏斗胸屬漸進式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年後才愈來愈明顯而被家長所發現。 外型特徵為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹。 漏斗胸有時會因為壓迫到心臟,而造成心臟輸出血量降低、運動能力不足。 呼吸時會限制胸部擴張,使肺功能降低。 這些心肺功能的問題,在幼兒時期較少出現(少於10%有症狀)。 在步入青春期後,將逐漸明顯,至少有40%產生症狀。 除了生理上異常外,患者在心理上也可能因為前胸凹陷,不敢露出上身,許多戶外活動裹足不前(如游泳、打球、舞蹈等等),長期以往會呈現害羞、遲疑、畏縮等負面的人格特性,甚至出現抑鬱症或精神症狀

漏斗胸的治療

傳統手術的方法是在胸前切開胸大肌、將向內凹變形的肋軟骨切除,並保留軟骨膜,以便軟骨再生、同時將凹入的胸骨抬起墊高,使得下凹的胸壁變平坦。 一般兒童期(3-5歲)是最佳手術時間,因為肋軟骨尚未骨化,手術後併發症會較少。成人經臨床觀察,也獲得良好效果。有的開放手術後復發者仍可用微創方法手術治療我科最新的治療方式 - 〝微創〞手術此為美國維吉尼亞州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研發的微創手術,已經取代了傳統手術。 此微創手術是在胸腔鏡導引下手術植入量身塑造的金屬板( Pectus Bar ),將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術所有向內凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,但是沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌之切開。 此一金屬板,需留置體內至少2至5年後再移除。 此一手術在美國已經有超過7年之經驗,成績斐然。 傳統的胸壁畸型手術由於手術傷口大,肌肉軟骨破壞多;而且手術時間需要四至六小時,出血多。 至於現在所使用的微創手術,手術時間只要一至二小時,傷口小,出血少,肌肉軟骨完整保留,而且住院天數也大為縮短。 除了可改善心肺功能外,也可矯正胸骨及肋骨位置,在外表美觀的問題上也能顧及,這點在女孩子尤其重要。 劉吉福主任是全國最先將此種方法套用到成人漏斗胸的著名專家,術後取得良好的治療效果,目前中心已成為世界成人漏斗胸治療例數最多,治療效果最好的臨床治療中心。
漏斗胸的外科矯正治療經歷了半個多世紀,主要的原則是抬舉凹陷的胸骨和肋軟骨為目的。最初的方法是胸骨翻轉到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻轉。手術需要切斷或切除畸形的肋軟骨和胸骨後,再重新縫合。該術式手術操作複雜、創傷大、對患者打擊重、術後併發症和復發率高,越來越不被患者和醫生接受。Ravitch手術與胸骨翻轉相比較, 簡化了手術操作。手術需要切除切斷畸形的肋軟骨,胸骨僅需要斜形截除一點。由於手術時間短了些,術後併發症低,復發率也得到降低。最近幾年開展的微創手術,即Nuss方法。該手術方法,創傷輕、術後恢復快、術後下床活動早、手術後併發症少、畸形矯正效果滿意率高、復發率低。對成年人亦獲得良好的效果。是值得採用和推廣的方法。國內北京軍區總醫院胸外科中國漏斗胸治療中心對成年人和兒童漏斗胸矯治的例數最多,積累了豐富的經驗5. 漏斗形術後的康復是值得關注的問題 ;漏斗胸矯正後不做康復訓練,只會得到事倍功半的結果。鼓勵患者積極堅持術後的康復訓練,尤其是成年人十分重要。北京軍區總醫院胸外科中國漏斗胸治療中心已摸索出一套康復訓練的方法,顯著提高了胸廓外形的非常滿意率。

漏斗胸對人的身體影響

不管患者有否症狀,漏斗胸對人體有不可忽略的影響。(1)對生理的影響 由於患者的胸骨和肋軟骨向胸腔內凹陷,如患者是不對稱性漏斗胸,則胸骨向凹陷深的一側鏇轉,籍此加重了對心肺的壓迫。除了患者合併有結締組織病(馬凡氏綜合徵等)以外,其他患者到成年人均有不同程度胸悶、胸痛、易疲勞、運動耐力下降等。心動超音波檢查國外報導約有30%的患者有二尖瓣脫垂;部分患者對右心室壁有壓迫。由此可見對患者的生理功能有明顯的影響。(2)對心理的影響 由於胸廓形狀的畸形,絕大多數的患者都有心理障礙,特別是大齡兒童和成年人,從表面上看患者性格內向,不愛說話,實際上有深在的心理反應,表現如特異的窘態反應,有恥辱感,社會性焦慮,工作能力受限,定向性差;對挫折和誘惑的耐受力降低;交際能力受限。嚴重的可出現抑鬱症。因此,患者的心理障礙不應忽視。(3)漏斗胸對壽命有否影響 這是患者最關心的問題。漏斗胸常伴發其他疾病,而且對心肺造成壓迫已成事實,應該說對患者的生存和生活質量是不利的。美國東佛吉尼亞醫學院對在112年中死亡的漏斗胸62例患者進行了死因分析,漏斗胸本身並不是造成死亡的原因,而漏斗胸的伴發病是患者死亡的主要原因。

漏斗胸對身體的危害

據劉吉福說,漏斗胸對壽命是否有影響,一句話很難回答。因為漏斗胸是先天疾病,往往是和一些其他先天疾病並發的,比如馬凡氏綜合症,是一種心臟畸形合併胸廓畸形,其他的表現在於個子很高、四肢很長、手指很長,俗稱"蜘蛛指",就是說手指像蜘蛛腿一樣,很形象。還有一種情況,比如合併有多發性神經纖維瘤病,他的表現除了胸廓凹陷比較明顯,還有神經元性的腫瘤,從表面上看是皮膚上多處咖啡色斑,有的還有四肢畸形,比如短指、病指、掌骨的闕如。還有一種是漏斗胸合併脊柱的畸形,比如脊柱的側彎、側凸、後彎、後凸。從統計學上發病率達到30%左右。重度患者脊柱幾乎呈直角。脊柱里本身是脊髓穿行的重要器官,如果脊柱成直角了,就會把脊髓壓扁,甚至改變裡邊的細胞。這部分病人,據資料統計,成人以後相當一部分人會發生截癱,這對生活、壽命帶來影響。還有胸廓畸形很重,對心臟造成壓迫。一般心臟的大小和本人拳頭差不多大,裡邊有四個腔,分別是左、右心房和左、右心室。心房和心室之間交通有瓣門。因為壓迫,瓣門的瓣環造成扭曲,瓣門就"關不嚴"。最常見的就是漏斗胸引起瓣門脫垂,國外統計有30%左右。綜合來說:第一,漏斗胸可以合併先天性疾病,包括心臟和其他器官的疾病。第二,漏斗胸對器官的壓迫造成器官結構的改變。這些情況都會都患者的生命和生活質量造成危害。

漏斗胸自檢方法

劉吉福介紹,每個人體每個結構的發育都是不完全相同的,至於如何能看出有比較嚴重的異常,那么我們要有一個比對。比如父母的胸廓形狀和孩子的胸廓形狀不一樣,那么就要有個"問號",孩子有沒有異常,這是最基本的常識。這些情況隨著傳媒的發展,越來越方便,比如網上一些患者的照片,甚至我們可能在生活中接觸一些患者。當然這部分患者可能很少能直接讓我們來看一下,尤其年齡比較大的患者。所以這種情況下我們主要看一下有些這方面的知識,比如患者的照片,有明顯的胸廓凹陷、肋軟骨不對稱。 我們可以簡單概括一下漏斗胸的特點:第一,前胸壁向內凹陷第二,凸腹,胸廓向內凹了,腹部就向外凸了。第三,含胸,這樣的孩子往往喜歡含胸,以減輕畸形對心肺的壓迫。我們醫生只要讓患者把上衣去掉,一眼就能看出來。但是想分析輕重成都,確實需要進一步檢查,比如CT--橫斷面影像學的檢查。我們需要具體測量一下胸骨到脊柱前緣的距離,測量它對心肺壓迫程度。我們就可以初步判斷出是輕度的、中度的、重度的甚至是特重度的,這些是不一樣的。

漏斗胸與雞胸的區別

雞胸是胸前壁呈楔狀凸起,狀如禽類的胸骨故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形,狀如漏斗。這是兩種常見的胸廓畸形。造成這兩種畸形的原因有:
1.先天發育異常在胎兒或嬰幼兒時期,胸骨和脊椎骨、肋骨的發育不平衡, 造成了胸廓的畸形。
2.營養不良 出生後嬰幼兒得不到足夠的營養,患有某些營養不良疾病, 例如小兒佝僂病,久之可影響胸骨等的發育,以致胸廓畸形。
3.繼發於胸腔內的疾病。如某些先天性心臟病,擴大的心臟壓迫胸壁,形成雞胸畸形。慢性膿胸所致的扁平胸畸形等。
一般輕度的胸廓畸形對人體的生理功能影響不大,主要應採取預防措施,以防止其繼續發展。如胸廓畸形較嚴重,尤其是漏斗胸,胸腔內的臟器心、肺受到不同程度的壓迫,甚至引起心臟移位,肺通氣功能也受到影響,如進一步發展,還容易發生呼吸道感染等嚴重病症。
通過胸廓望診對漏斗胸和雞胸即對作出診斷,為了確定有無手術治療的指征,還應進行必要的胸部X線檢查和心腦功能測定。漏斗胸和雞胸合併嚴重心肺功能障礙的病例並不多見,畸形不嚴重的幼兒,隨年齡增長、身體的發育還可有所矯正。這種情況則不需特殊治療,可觀察到3-5歲以後,並注意對原發病佝僂病的防治。

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